Часть 6. Эндокринная система

Болезнь Аддисона

(см. также Альдостерон)

Болезнь Аддисона возникает в результате снижения функции коры надпочечников, вызывающего тяжелое снижение уровня альдостерона и кортизола, приводящее к нарушению баланса жидкостей и электролитов; нарушению баланса белков, жиров и углеводов и в итоге к циркуляторному коллапсу. Распространенной причиной этого состояния является резкая отмена стероидов, тем не менее, примерно 70% заболеваний вызваны идиопатическими причинами. Болезнь Аддисона является состоянием, «противоположным» синдрому Кушинга, при котором происходит чрезмерная секреция гормонов глюкокортикоидов.

Важная информация! Пациенты с болезнью Аддисона ни в коем случае не должны принимать инсулин. Пациент может умереть в результате гипогликемии.

Гипофиз вырабатывает АКТГ, стимулирующий выработку гормонов корой надпочечников. Болезнь Аддисона диагностируется с помощью стимуляционного теста с АКТГ [также известного как стимулирующий тест с кортозином^℘ (козинтропином^℘)]. Результаты теста подскажут, в чем может заключаться проблема: в гипофизе или надпочечнике. У пациента определяется начальный уровень кортизола, а затем вводится козинтропин^℘ (синтетическая форма АКТГ). Через 30–60 мин (время, необходимое для обеспечения точности образца) снова берут кровь и повторно проверяют уровень кортизола. Если уровень КОРТИЗОЛА повысился по сравнению с базовым уровнем (повышение на 18–20 мкг/дл является нормальным ответом, в зависимости от количества введенного козинтропина^℘ и используемой референтной лаборатории), это значит, что проблема лежит НЕ в надпочечниках, так как ожидаемая реакция должна быть такой. Из этого можно сделать заключение, что проблема может быть в гипофизе, который вырабатывает достаточно АКТГ для стимуляции надпочечников. Однако если уровень кортизола НЕ ПОВЫШАЕТСЯ по сравнению с базовым значением, можно сделать заключение, что проблема состоит в надпочечниках, так как инъекция должна была стимулировать повышенную выработку кортизола.

Кроме того, измеряется уровень эозинофилов в крови пациента. Снижение уровня эозинофилов на 60–90% после введения АКТГ является нормой, но у пациентов с болезнью Аддисона наблюдается незначительное снижение.

Аддисонический криз является жизнеугрожающим обострением заболевания, сопровождающимся тяжелой гипотензией, шоком, комой и вазомоторным коллапсом. Лечение основано на восполнении жидкости с помощью 5% декстрозы в изотоническом растворе натрия хлорида и в/в введения глюкокортикоидов.

Рис. 6.1. Признаки и симптомы болезни Аддисона

Болезнь Грейвса

(см. также Тиреотоксикоз)

При болезни Грейвса высвобождается чрезмерное количество гормона щитовидной железы в связи с повышенной чувствительностью к адренергическим стимулам. Это приводит к тому, что все процессы в организме буквально «ускоряются». Диагноз основывается на определении скорости основного обмена, протеинсвязанного йода, определении Т₃ и Т₄ в сыворотке крови и анализе выведения радиоактивного йода с мочой (требуется суточный объем мочи). Уровень тиреоидстимулирующего иммуноглобулина >130% поможет поставить окончательный диагноз, хотя его определение не всегда требуется (так как характерные клинические проявления уже очевидны). Чем выше значение, тем выше степень заболевания.

Пациент испытывает повышенную потливость, тахикардию и непереносимость к высоким температурам. Эмоции обычно нарушены, например за крайней усталостью следуют эпизоды гиперактивности. Характерной чертой являются «выпученные глаза» (экзофтальм), также возможен зоб, вызванный гиперплазией и гипертрофией клеток щитовидной железы.

Лечение основано на назначении тиреостатиков (пропилтиоурацил, метимазол^℘ (methimazole) или терапия радиоактивным йодом). Иногда, если пациент не отвечает на медикаментозную терапию, требуется проведение операции, и выполняется субтотальная тиреоидектомия (удаление 5/6 железы).

Гиперосмолярное гипергликемическое состояние

(см. также Диабетический кетоацидоз)

ГГС является жизнеугрожающим состоянием, для которого характерен более высокий уровень смертности по сравнению с ДКА. ГГС определяется тремя признаками: дегидратацией, гипергликемией и гиперосмолярностью с минимальным кетоацидозом или без него (хотя остается достаточно инсулина для предотвращения выработки кетонов). ГГС часто наблюдается у пациентов с СД 2-го типа (неинсулинзависимым), сопровождающимся другим основным заболеванием, которое препятствует или способствует снижению потребления жидкости (например, инфекции у пожилых пациентов, инсульт, ИМ, измененное психическое состояние и пр.)

ГГС возникает в результате относительного (не полного) дефицита инсулина и связанного с ним повышения уровня контррегуляторных гормонов, регулирующих уровень глюкозы в крови, которые вызывают гипергликемию. Гиперосмоляльность внеклеточной жидкости и клеточная дегидратация возникают в результате осмотического диуреза и обостряются сниженным потреблением жидкости, еще более обостряя гипергликемию. ГГС также может вызывать утрату калия и натрия, гипотензию, олигурию и поражение почек. Клинические проявления ГГС и ДКА могут совпадать (табл. 6.1).

Признаки и симптомы

• Уровень глюкозы в сыворотке крови >600 мг/дл, обычно >1000 мг/дл.
• pH >7,30.
• Бикарбонат натрия >15 мЭкв/л.
• Осмоляльность сыворотки крови >320 мОсм/кг.
• Тяжелое обезвоживание.
• Кетонурия/кетонемия минимальна или отсутствует.
• Дыхание Куссмауля отсутствует (только поверхностное дыхание).
• Метаболический ацидоз отсутствует; анионная разница нормальная.
• Измененный психический статус с очаговыми и/или глобальными неврологическими изменениями.