Глава 17. Адаптивный подход к терапии COVID-19 у пациентов с первичными иммунодефицитами

Число зарегистрированных случаев COVID-19 с первичными иммунодефицитами невелико. I. Meyts и соавт. сообщают о течении COVID-19 у 94 пациентов с врожденной иммунной недостаточностью. Обследование показало, что значительная подгруппа пациентов перенесла заболевание в легкой форме.

Опыт исследователей из Великобритании показывает, что на 1 июля 2020 г. было зарегистрировано 100 пациентов: 60 больных первичными иммунодефицитами; 7 пациентов с другими врожденными нарушениями иммунитета, включая аутовоспалительные заболевания и дефицит C1-ингибитора; 33 пациента с вторичным иммунодефицитом. В группе первичных иммунодефицитов 53,3% больных (32 из 60) были госпитализированы, коэффициент смертности от инфекций составил 20,0% (12 из 60), коэффициент летальности — 31,6% (12 из 38), смертность в стационаре — 37,5% (12 из 32). Пациенты с вторичными иммунодефицитами имели худшие показатели, чем больные с первичными иммунодефицитами; 75,8% (25 из 33) находились на стационарном лечении, коэффициент летальности от инфекции — 33,3% (11 из 33), смертность в стационаре — 44,0% (11 из 25).

По данным I. Quinti и соавт., у 10 пациентов с агаммаглобулинемией заболевание не достигало критического течения (не требовало интен­сивной терапии или ИВЛ) по сравнению с пациентами с общим вариабельным иммунодефицитом (ОВИН). Тяжесть первичного иммунодефицита коррелирует с тяжестью острого респираторного синдрома при заражении коронавирусом (SARS-CoV-2).

По данным A. Soresina и соавт., два пациента с Х-сцепленной агамма­глобулинемией выздоровели от SARS-CoV-2, несмотря на развитие пневмонии.

Другая группа авторов описывает 10 пациентов с ОВИН средней возрастной группы 39 лет, у которых наблюдали легкое течение заболевания, только один больной нуждался в госпитализации.

Относительный риск для пациентов с COVID-19 и ОВИН в настоящее время окончательно не определен. Сопоставимые данные пациентов ОВИН с COVID-19 были описаны с летальностью 10–30%. Этот показатель значительно выше, чем в общей популяции.

Таким образом, в настоящее время существует ограниченное число когортных исследований пациентов с первичными иммунодефицитами, их данные противоречивы. С момента начала пандемии COVID-19 в начале 2020 г. недостаток знаний о проблеме осложнил их клиническое ведение. В случаях легкого течения COVID-19 при первичных иммунодефицитах внутреннее отсутствие В-клеток рассматривают как преимущество, предотвращающее развитие гипериммунной реакции. Как видно на примере детей, которые предположительно легче переносят заболевание ввиду незрелого воспалительного ответа, можно предположить, что пациенты с первичными иммунодефицитами менее склонны к развитию тяжелых форм инфекции в результате дефекта иммунной системы. Однако данное предположение не исключает возможность длительной неэлиминации вируса с дополнительными рисками затяжного волнообразного течения и прогредиентного утяжеления симптомов.

В Московском городском научно-практическом центре аллерголо­гии и иммунологии ГБУЗ «Городская клиническая больница № 52 Департамента здравоохранения г. Москвы» находился под наблюдением 151 взрослый пациент с подтвержденным диагнозом «первичный иммунодефицит». 45% (67 пациентов) из них перенесли COVID-19 с различной степенью тяжести:

• 34% лечились амбулаторно;
• 63% (44 пациентам) потребовалась медицинская помощь в условиях стационара;
• 22% неоднократно болели разными штаммами SARS-Cov-2;
• 6% — рецидивирующее течение COVID-19;
• 3% — летальный исход (табл. 17.1).

Рассмотрим клинические случаи течения коронавирусной инфекции у пациентов с первичным иммунодефицитом.

Таблица 17.1. Клинико-демографическая характеристика пациентов с первичным иммунодефицитом, перенесших COVID-19