Системная склеродермия (ССД), или прогрессирующий системный склероз, — полиорганное заболевание, в основе которого лежат иммунные нарушения и вазоспастические сосудистые реакции по типу синдрома Рейно, сопровождающиеся активацией фиброзообразования и избыточным отложением компонентов внеклеточного матрикса (коллагена) в тканях и органах.
Считается, что пациенты с аутоиммунными заболеваниями, включая ССД, должны иметь более высокий риск различных инфекционных заболеваний, чем население в целом, из-за аутоиммунной дисрегуляции и терапии иммунодепрессантами. Однако конкретные данные, свидетельствующие о том, что состояние иммуносупрессии, вызванное лекарственными препаратами, может предрасполагать пациентов с ССД к развитию SARS-CoV-2, отсутствуют.
Представляем вниманию читателей описание клинического случая коронавирусной инфекции у пациентки с ССД.
Клинический случай
Пациентка М., 54 лет, госпитализирована в ревматологическое отделение ГБУЗ «Городская клиническая больница № 52 Департамента здравоохранения г. Москвы» 21 ноября 2021 г. с жалобами на общую слабость, кашель с прозрачной мокротой.
Анамнез заболевания: ранее COVID-19 не болела. Привита вакциной Гам-КОВИД-Вак Комбинированная векторная вакцина для профилактики коронавирусной инфекции, вызываемой вирусом SARS-CoV-2♠ («Спутник V») (V1 — 10 сентября 2021 г., V2 — 2 октября 2021 г.). Анализ на антитела COVID-19 от 21 ноября 2021 г.: nCoV IgM: 0,26 (<2), nCoV IgG: 0,21 (<10).
С 17 ноября 2021 г. повышение температуры тела до 39,3 °С, появление кашля с мокротой, миалгии. ПЦР SARS-COV-2 от 18 ноября 2021 г. — обнаружено. Принимала АЦЦ♠, Тамифлю♠. 19 ноября 2021 г. выполнена МСКТ органов грудной клетки: признаков вирусной пневмонии (в том числе COVID) не выявлено. КТ-признаки диффузного интерстициального фиброза обоих легких. 21 ноября 2021 г., с учетом сохранения фебрильной лихорадки, бригадой скорой медицинской помощи доставлена в ГБУЗ «Городская клиническая больница № 52 Департамента здравоохранения г. Москвы».
Анамнез жизни: в 2008 г. установлен диагноз «системная склеродермия». Начата терапия Купренилом♠. В ноябре 2009 г. обнаружены признаки пневмофиброза. Начата терапия циклофосфамидом 200 мг 1 раз в неделю 6 мес (суммарно получила 4,8 г). В 2010 г. в ФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой» диагноз подтвержден. Продолжена терапия циклофосфамидом 200 мг 1 раз в 2 нед (суммарно получила еще 3,2 г). При контрольном КТ органов грудной клетки выявлены нерезко выраженные интерстициальные изменения легких с обеих сторон. Диффузионная способность легких по монооксиду углерода (DLCO) — 25,7%. Начата терапия микофенолата мофетилом (СеллСептом♠) 2 г/сут. С 2011 г. ноющие боли в области сердца, рентгенологические признаки поражения пищевода. В марте 2013 г. к терапии добавлен нифедипин с вазодилатирующей целью. С января 2019 г. отрицательная динамика по данным ЭхоКГ: систолическое давление в легочной артерии увеличилось с 32 до 45 мм рт.ст. 6 февраля 2019 г. в ФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой» инициирована терапия ритуксимабом 1000 мг. Далее ритуксимаб вводили в дозе 500 мг 1 раз в 6 мес. Последнее введение ритуксимаба в марте 2021 г. 1000 мг. В марте же 2020 г. госпитализирована в Городскую клиническую больницу № 51 с систолическим давлением в легочной артерии — 51 мм рт.ст. и фракцией выброса левого желудочка — 61%. Выполнена катетеризация правых отделов сердца: давление в легочной артерии — 30/19/24 мм рт.ст., давление заклинивания легочной артерии — 5 мм рт.ст., NT-proBNP — 74,2. Получены пограничные значения, от назначения ЛАГ-специфической терапии решено воздержаться.
В сентябре 2020 г. пациентка госпитализирована в Городскую клиническую больницу № 51. Повторно выполнена катетеризация правых отделов сердца. Инициирована терапия мацитентаном 10 мг 1 раз в сутки.
По данным КТ органов грудной клетки от 24 января 2020 г.: диффузный интерстициальный фиброз по типу неспецифической интерстициальной пневмонии; гипотония пищевода, легочная гипертензия, количественная лимфаденопатия.
В марте 2021 г. пациентка госпитализирована в ФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой», где ей начата терапия нинтеданибом в дозе 150 мг 2 раза в сутки внутрь. К терапии добавлен метилпреднизолон по 4 мг 3/4 таблетки внутрь.
Выписана с диагнозом: ССД, лимитированная форма, хроническое течение: диффузная гиперпигментация, индурация кожи (КСКС — кожный счет. = 3), склеродактилия, синдром Рейно, множественные телеангиоэктазии, дигитальные рубчики, ладонно-подошвенные капилляриты, кальциноз мягких тканей, остеолиз дистальных фаланг, интерстициальное поражение легких со снижением диффузионной способности легких (DLCO — 41,5%), адгезивный перикардит, гипотония пищевода, рефлюкс-эзофагит, капилляроскопические изменения, иммунологические нарушения АНФ (+), антитела к Scl-70 (+).
Терапия на момент госпитализации: метилпреднизолон по 4 мг 3/4 таблетки, микофенолата мофетил по 2 г/сут, Вазонит♠ по 600 мг/сут, нинтеданиб по 150 мг 2 раза в сутки внутрь, мацитентан по 10 мг/сут, амлодипин по 5 мг вечером, рабепразол по 20 мг.