Глава 7. Поражение кожи при лейкозах

Т.Т. Валиев

Лейкозы являются наиболее частым злокачественным новообразованием у детей. В России ежегодно регистрируется около 1500 новых случаев острых лейкозов. Заболеваемость ОЛЛ составляет 4–5 случаев, а острым миелоидным лейкозом (ОМЛ) — 0,7 случая на 100 тыс. детского населения [1,2].

При опухолевой трансформации на уровне лимфоидной клетки-предшественницы развивается ОЛЛ, миелоидной — ОМЛ. Независимо от морфоиммунологической природы опухоль возникает в костном мозге с диссеминацией по всему организму, поэтому лейкоз рассматривается как системное злокачественное заболевание, при котором поражаются лимфатические узлы, печень, селезенка, ЦНС, гонады и кожа.

ОЛЛ является наиболее частым вариантом лейкоза у детей, на его долю приходится около 75–80% всех случаев в структуре заболеваемости лейкозами. Пик заболеваемости ОЛЛ приходится на возраст 2–5 лет.

В 85% случаев определяется В-линейный иммунофенотип, к которому относятся про-В-, пре-пре-В- и пре-В-иммунологические варианты лейкоза. ОЛЛ из Т-линейных предшественниц составляет около 15% случаев ОЛЛ, при этом выделяют про-Т-, пре-Т- и кортикотимоцитарный варианты Т-ОЛЛ.

Так же как и при лимфобластных лимфомах из клеток-предшественниц, при ОЛЛ диагностическое и прогностическое значение имеют цитогенетические аберрации (см. главу «Поражение кожи при лимфомах»).

Острый миелоидный лейкоз встречается реже, чем ОЛЛ. В соответствии с франко-американо-британской классификацией выделяют следующие варианты ОМЛ:

• ОМЛ с минимальной дифференцировкой (М0);
• ОМЛ без созревания (М1);
• ОМЛ с созреванием (М2);
• острый промиелоцитарный лейкоз (М3);
• острый миеломоноцитарный лейкоз (М4);
• острый моноцитарный лейкоз (М5);
• острый эритролейкоз (М6);
• острый мегакариоцитарный лейкоз (М7).

Диагноз «острый лейкоз» ставится на основании морфоиммунологического и цитогенетического исследования костного мозга.

Клинические синдромы при острых лейкозах включают:

• интоксикационный;
• анемический;
• геморрагический;
• лимфопролиферативный/гиперпластический;
• костно-суставной (артралгии/оссалгии);
• инфекционный.

Поражение кожи при лейкозах (лейкемиды) наблюдается в 4–50% случаев у детей. Так, при развитии лейкоза у детей в возрасте до 1 года частота поражения кожи достигает 50%. Лейкемиды часто локализуются на голове, шее, туловище и конечностях.

В случаях ОМЛ лейкемиды определяются у 4% больных, чаще при миелоцитарном и миеломоноцитарном вариантах. Поражения кожи представлены пятнисто-папулезными элементами, бляшками и узлами (рис. 7.1–7.5).

Рис. 7.1. Поражение кожи над- и предушной, а также височной области слева при М5-варианте острого миелоидного лейкоза

Рис. 7.2. Поражение кожи волосистой части головы при М5-варианте острого миелоидного лейкоза

Рис. 7.3. Поражение кожи лба при М7-варианте врожденного острого миелоидного лейкоза

Рис. 7.4. Поражение кожи спины при М7-варианте врожденного острого миелоидного лейкоза

Рис. 7.5. Поражение кожи верхнего века и мягких тканей правой орбиты, кожи левой верхней конечности при М7-варианте врожденного острого миелоидного лейкоза

При гистологическом исследовании отмечается поражение эпидермиса, дермы и подкожной жировой клетчатки. При отсутствии изменений в общем анализе крови и признаков поражения костного мозга проводится биопсия кожи с последующими гистологическим и иммуногистохимическим исследованиями.