12.1. Сосудистые поражения головы и шеи у детей
В.В. Рогинский, А.Г. Надточий, А.С. Григорьян, Ю.Ю. Соколов, Ю.Л. Солдатский
Термин «гемангиома» был предложен Рудольфом Вирховым (Rudolf Wirhov) в 1964 г. Ему же принадлежит и первая систематизация гемангиом, которые он разделял по их макроскопическому строению на простые (капиллярные), кавернозные и гроздьевидные (рацемозные).
Все последующие классификации в основе своей опирались на классификацию Вирхова, модифицируя ее с учетом анатомических особенностей сосудистого поражения, глубины его распространенности, микроскопической картины превалирующих сосудов, сочетания различных гистологических типов опухолевых клеток.
Революционным событием, обеспечившим прорыв в понимании биологической сущности гемангиом, стало исследование J.B. Mulliken, J. Glowacki, результаты которого были опубликованы в 1982 г. Авторы доказали, что в биологическом отношении гемангиомы неоднородны: у части гемангиом клетки эндотелия обладают выраженной пролиферативной активностью (и по этому признаку авторы отнесли их к опухолям), а у другой части гемангиом пролиферативная активность эндотелия отсутствует (и по этому признаку авторы отнесли их к порокам развития — мальформациям). Опираясь на результаты этого исследования, авторы создали принципиально новую классификацию, позиционировав ее как биологическую, основанную на клинических и эндотелиальных характеристиках сосудистых образований (цит. по Mulliken J.B., Glowacki J. Plast Reconstr Surg, 1982). Это положение в настоящее время является общепризнанным — оно отражено в последней дополненной классификации сосудистых аномалий [Международное общество по изучению сосудистых аномалий (ISSVA)], 2014 г. (табл. 12.1).
Таблица 12.1. Классификация сосудистых аномалий Международного общества по изучению сосудистых аномалий (принята на 20-й конференции Международного общества по изучению сосудистых аномалий, Мельбурн, апрель 2014)
| Сосудистые аномалии |
| сосудистые опухоли | сосудистые мальформации |
Доброкачественные
Местноагрессивные или пограничные
Злокачественные | Простые | Комбинированные° | По названию крупных сосудов | Ассоциированные
с другими аномалиями |
КМ
Лимфатические мальформации (ЛМ)
ВМ
АВМ*
Артериовенозные фистулы* | Капилляровенозная мальформация, капилляролимфатическая мальформация
Лимфовенозная мальформация, капилляролимфовенозная мальформация
Капилляроартериовенозная мальформация*
Капилляролимфоартериовенозная мальформация* и др. | Детально описаны на сайте http://www/issva/org/classification | Детально описаны на сайте http://www/issva/org/classification |
° Определяется наличием двух или более типов сосудистых мальформаций в одном очаге поражения.
* Поражения с высокой скоростью потока.
Детская и врожденная гемангиома
Детская и врожденная гемангиома (гиперплазия кровеносных сосудов — ГКС) — опухолеподобное образование из кровеносных сосудов, в основе которого лежит пролиферация клеток эндотелия капилляров, обладающее выраженной тенденцией к самопроизвольной инволюции.
Термин «гемангиома» широко используется до настоящего времени. Термин — это не только формальное определение, за постановкой диагноза следуют действия. Определение заболевания с префиксом «ома» подразумевает опухолевый характер, что дает основание проводить агрессивные методы лечения.
Группой исследователей (Рогинский В.В. и соавт., 2010) было предложено выделить данный тип поражения из группы опухолей в отдельную группу, названную «гиперплазия кровеносных сосудов», и рассматривать их с позиции не опухолевого роста, а реактивной пролиферации эндотелия, вызванной нарушениями во внутриутробном формировании плода.
Этиология и патогенез
Предшествующим фактором развития ГКС у детей является гипоксия плода в период гестации, возникающая на фоне токсикоза, угрозы прерывания беременности, обвития пуповины, преэклампсии, антифосфолипидного синдрома, нефропатии, острого респираторного заболевания, приема лекарственных препаратов и другие причины.
ГКС имеет ряд характерных клинических проявлений, позволяющих идентифицировать ее как особую нозологическую форму. Появляются очаги ГКС при рождении или в первые 2 нед жизни ребенка (стадия первичных проявлений). С 2–3-й недели до 4–6 мес жизни отмечается бурный рост (стадия активного роста). С 6–9 мес начинается постепенная инволюция (стадия начала инволюции), которая длится несколько месяцев, а иногда и лет (стадия выраженной инволюции). Кроме того, процесс инволюции может быть неполным, что проявляется остаточными деформациями в виде объемных образований, представленных жировой и фиброзной тканью, избыточными участками кожи и слизистой оболочки, с изменением цвета и структуры кожи (стадия резидуальных проявлений). На коже в стадии резидуальных проявлений могут оставаться расширенные венозные сплетения.
Эпидемиология
Частота встречаемости ГКС варьирует от 1:100 до 1:1200 новорожденных. Из них в челюстно-лицевой области (ЧЛО) и шеи локализуются 68–80%.
Коды по Международной классификации болезней 10-го пересмотра
Гемангиома (D18):
D18.0 Гемангиома любой локализации
Классификации
В настоящее время наиболее востребованной среди специалистов, зоной интересов которых является ЧЛО, остается клинико-анатомическая классификация сосудистых аномалий ISSVA 2014 г.