Заболевания билиарного тракта, под которыми в настоящее время подразумевают желчный пузырь (ЖП), внутри- и внепеченочные желчные протоки, а также сфинктеры Люткенса, Мириззи, Одди, в последние годы привлекают внимание педиатров, детских хирургов, специалистов по эндоскопии, по методам лучевой диагностики. В значительной мере это связано с широким внедрением в педиатрическую практику методов медицинской интроскопии: эзофагогастродуоденоскопии (ЭГДС), ультрасонографии, компьютерной томографии (КТ), сцинтиграфии, магнитно-резонансной томографии (МРТ), эндоскопической ретроградной холецистопанкреатографии, лапароскопии. Применение этих методов принципиальным образом улучшило топическую диагностику различных заболеваний билиарного тракта в детском возрасте, способствовало разработке новых лечебно-профилактических программ. В совокупности с лабораторными методами, включая иммунологические, морфологические, генетические и другие, это стало причиной пересмотра ряда представлений об этиологии и патогенезе болезней ЖП и желчных протоков у детей. В номенклатуре заболеваний детского возраста стали утверждаться желчнокаменная болезнь (ЖКБ), сифонопатия, синдром Кароли, кистозное расширение общего желчного протока (ОЖП), сочетанные аномалии билиарного тракта, поджелудочной железы и гастродуоденальной зоны пищеварительного тракта и др.
За последнее десятилетие в педиатрической практике отмечается устойчивая тенденция к росту заболеваний ЖП и желчных путей; изменилась их структура. По частоте преобладают аномалии и пороки развития билиарного тракта. Воспалительные заболевания ЖП (холециститы, холецистохолангиты) уступили первое место обменно-воспалительным болезням, таким как ЖКБ и холестероз желчного пузыря (ХЖП). Эти заболевания в детском возрасте становятся новой медико-социальной проблемой.
Однако интерес к острым и особенно хроническим воспалительным заболеваниям ЖП не ослабевает, так как при морфологическом исследовании оперативно удаленных желчных пузырей у детей с холелитиазом (таких наблюдений становится все больше) практически постоянно определяются различного характера и степени выраженности проявления хронического воспалительного процесса.
Крайне сложна диагностика острого холецистита, так как до настоящего времени отсутствуют единые критерии поражения этого органа. Дети, как правило, поступают в стационар с диагнозами «острый аппендицит», «острый живот», а девочки с подозрением на гинекологические заболевания. В случае острого катарального холецистита, самой частой формы заболевания у детей, обычно диагностируется гастродуоденит либо колит, панкреатит и т.п. При своевременно проводимой терапии у большинства детей острый воспалительный процесс купируется. В то же время у некоторых детей возможно развитие флегмонозного и гангренозного холецистита. Могут быть осложнения: водянка ЖП, поражение сифона, нефункционирующий («отключенный») ЖП и др. Что касается так называемого хронического бескаменного холецистита, то распознавание его является одной из актуальных, но одновременно дискуссионных проблем современной гастроэнтерологии. Само по себе выделение подобной формы поражения ЖП по-прежнему актуально, хотя до внедрения в педиатрическую практику эндоскопических методов исследования диагноз «хронический холецистит» был основным у детей, предъявлявших жалобы на боли в животе и диспепсические расстройства. Необходимость выработки общепризнанных клинико-лабораторных и инструментальных, в частности эхографических, критериев хронического холецистита не нуждается в обосновании. Именно наличие длительно протекающего воспалительного процесса в ЖП у некоторых детей, даже раннего возраста (до 3 лет), может быть одним из наиболее существенных причинно-значимых факторов развития холелитиаза.
Можно без преувеличения считать, что ЖКБ уже не относится к совершенно «новым» заболеваниям в педиатрии, как это утверждалось еще 15–20 лет назад. Холецистэктомия стала рутинной операцией в педиатрической практике. Выявляемые как случайная секционная находка конкременты в ЖП у младенцев (до 1 года) и даже плодов рассматривались как казуистика, своего рода аномалии, столь нередкие у погибших в раннем возрасте детей. С улучшением диагностических методов в последние годы камни в ЖП и желчных протоках стали обнаруживаться чаще. Также очевиден количественный рост ЖКБ в детском возрасте. Однозначного ответа на увеличение частоты заболевания у детей практически всех возрастов, начиная с раннего, нет. ЖКБ выдвинулась в одну из актуальных проблем не только детской гастроэнтерологии, но и современной педиатрии в целом. Клинические проявления ЖКБ у детей не сходны с классической картиной заболевания у взрослых. Есть также основания предполагать особенности патогенеза ЖКБ в детском возрасте. Примечательно, что у детей значительно чаще встречается билирубиновый литиаз, в то время как у взрослых превалируют камни, холестериновые по своему химическому составу. С практической точки зрения большое значение имеет выпуск Союзом педиатров России и Российской ассоциацией детских хирургов уточненных клинических рекомендаций «Желчнокаменная болезнь» под ред. акад. РАН А.А. Баранова и соавт. в 2021 г.
Педиатры первичного звена практически не знакомы с холецистозами, в том числе с ХЖП, относящимися к мало изученным вопросам гастроэнтерологии. Нет единого взгляда на возможности консервативной терапии, не отработаны схемы лечения ХЖП у детей. Факт избыточного отложения холестерина и других липидов в слизистой оболочке ЖП у детей представляется исключительно важным, так как частота обнаружения ХЖП у взрослых увеличивается с возрастом. Как никогда актуален тезис, что многие, если не большинство, заболевания органов пищеварения у взрослых начинаются в детском возрасте.
В еще большей мере возникают трудности в диагностике поражений желчных протоков. Острый холангит, представляющий собой тяжело протекающее заболевание, при несвоевременной диагностике либо нерациональном лечении может заканчиваться летальным исходом. Исключительно важным является распознавание врожденных и приобретенных заболеваний желчных протоков. Если ранняя манифестация атрезии внутри- и внепеченочных желчных протоков наблюдается у детей первых недель, реже месяцев жизни, то такие врожденные поражения, как синдром Кароли, киста ОЖП и ряд других, могут проявляться в более позднем возрасте. Всегда необходимо учитывать возможность морфофункциональных изменений билиарного тракта, включая желчные протоки, вследствие гельминтозов: аскаридоза, описторхоза, фасциолеза, клонорхоза. Особенно это относится к детям, проживающим в эндемичных районах. Хронический холангит возможен вследствие попадания инородных тел (после операций), проведения эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии (диагностический метод, применяемый в педиатрической практике в последнее время редко), сдавлении протоков опухолью или увеличенными мезентериальными узлами.
Характерной особенностью заболеваний билиарного тракта у детей является то, что они развиваются на фоне различных аномалий развития (АР) как ЖП, так и желчных протоков. Клинико-патогенетическое значение этих АР билиарного тракта представляется немаловажным, так как они могут быть существенным фактором возникновения холецистита, холангита, формирования конкрементов в ЖП, желчных протоках или сочетанно. Некоторые АР, например деформации ЖП, встречаются одинаково часто (15–20%) как у здоровых, так и у больных детей. Небезынтересно совпадение частоты АР с другими стигмами дизэмбриогенеза, наблюдаемыми в детской популяции. Особое значение АР ЖП, желчных протоков, кровеносных сосудов имеют при осуществлении оперативных вмешательств, так как недоучет их нередко приводит к врачебным ошибкам, способствует возникновению осложнений.