Желтуха новорожденных — неонатальный синдром, характеризуемый видимой желтушной окраской кожи, склер и слизистых оболочек вследствие повышения в крови ребенка концентрации билирубина — особого вещества из группы желчных пигментов (bilis — желчь, rubin — красный). Это главный желчный пигмент и продукт превращения гемоглобина. После отщепления молекулы железа от молекулы гемоглобина отщепляется и глобин (белковая часть вещества). Затем происходит ряд биохимических реакций под действием окислителей, в результате чего остается билирубин, который не содержит в своей молекуле белок. Такой билирубин называют непрямым, или свободным. Непрямой билирубин не растворяется в воде, не выделяется почками, токсичен и является, по сути, тканевым ядом. Дальнейшая его дорога лежит в печень, где в гепатоцитах к молекуле непрямого билирубина под действием глюкуронилтрансферазы присоединяются две молекулы глюкуроновой кислоты. Таким образом, образуется прямой, или связанный, билирубин. Он не токсичен, растворяется в воде, проходит через почечный барьер и выделяется с мочой. При распаде 1 г гемоглобина образуется 34 мг билирубина. У взрослых желтуха проявляется уже при концентрации билирубина в плазме крови 25 мкмоль/л, у доношенных новорожденных — около 85 мкмоль/л, у недоношенных — более 120 мкмоль/л.
В первую неделю жизни желтуха развивается у 60% доношенных и 80–90% недоношенных новорожденных. Наиболее часто развивается физиологическая желтуха, на долю которой приходится, по разным данным, 60–70% всех случаев синдрома желтухи. Существует обширная классификация желтух, объясняющая причины и механизмы появления данного синдрома.
Классификация желтух
- По механизму развития.
- Надпеченочная (гемолитическая).
- Печеночная (паренхиматозная).
- Подпеченочная (обтурационная или механическая).
- По степени выраженности.
- Легкая (концентрация общего билирубина в сыворотке крови до 85 мкмоль/л).
- Умеренная (концентрация общего билирубина 86–170 мкмоль/л).
- Выраженная (концентрация общего билирубина выше 170 мкмоль/л).
- По длительности течения.
- Острая (до 3 мес).
- Затяжная (от 3 до 6 мес).
- Хроническая (свыше 6 мес).
Классификация желтух по механизму развития представлена в табл. 6.
Таблица 6. Классификация желтух по механизму развития
| Тип желтухи | Механизм возникновения гипербилирубинемии | Синдромы, нозологические формы |
| Надпеченочная (гемолитическая) | Повышенное образование билирубина | Гемолиз эритроцитов, обширные гематомы |
| Печеночная (паренхиматозная) | Нарушение захвата билирубина гепатоцитом | Лекарственное поражение печени.
Синдром Криглера–Найяра.
Гепатиты (острые и хронические) |
| Нарушение конъюгации билирубина вследствие недостаточности глюкуронилтрансферазы | Физиологическая желтуха.
Желтуха новорожденных, находящихся на грудном вскармливании.
Синдром Жильбера.
Гепатиты (вирусные, токсические) |
| Нарушение экскреции билирубина из гепатоцитов (внутрипеченочный холестаз) | Синдром Ротора.
Синдром Дубина–Джонсона.
Холестатический гепатоз беременных.
Лекарственный гепатоз.
Гепатиты (острые, хронические) |
| Подпеченочная (обтурационная, механическая) | Нарушение проходимости желчевыводящих путей | Холедохолитиаз.
Холангит.
Панкреатит.
Опухоли.
Инвазия паразитами |
По времени появления неонатальные желтухи классифицируют следующим образом.
- Ранняя желтуха, появляется до 36 ч жизни ребенка. Если данный синдром возникает в первые 24 ч после рождения — это всегда признак патологии.
- Физиологическая желтуха появляется, как правило, после 36 ч жизни ребенка и характеризуется повышением концентрации общего билирубина сыворотки крови не более 200 мкмоль/л.
- Пролонгированная (затяжная) желтуха определяется после 14 дней жизни у доношенного и после 21 дня у недоношенного новорожденного
- Поздняя желтуха появляется после 7-го дня жизни новорожденного и требует тщательного обследования ребенка.
Таким образом, можно выделить основные виды желтух неонатального периода:
- физиологическая желтуха новорожденного;
- желтуха детей, находящихся на грудном вскармливании;
- желтуха недоношенных детей;
- желтуха детей при асфиксии, родовой травме;
- медикаментозная желтуха;
- наследственные желтухи (синдром Жильбера, Криглера–Найяра и др.);
- желтуха детей с эндокринными заболеваниями;
- гемолитическая болезнь новорожденного.