Системные васкулиты (СВ) - гетерогенная группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых считают воспаление сосудистой стенки, а клинические проявления зависят от типа, калибра, локализации пораженных сосудов и активности системного воспаления.
Коды по МКБ-10
Большинство СВ входит в группу XIII (системные поражения соединительной ткани) и отнесено к подгруппам МЗ0 и M31.
• D69.0 Пурпура Шенлейна-Геноха. •М35.2 Болезнь Бехчета.
• D89.1 Эссенциальная криоглобулинемия.
• I73.1 Облитерирующий тромбангиит [болезнь Бюргера].
Поскольку при васкулитах могут поражаться сосуды любого калибра, типа и локализации и в их основе лежат разнообразные патогенетические механизмы, они служат гетерогенной группой заболеваний.
В основе современной классификации СВ лежит калибр пораженных сосудов, и учитывают основные патогенетические механизмы их повреждения.
Современная классификация СВ (Chapel Hill Consensus Conference, 2012 г.). Согласительная конференция в Чапел Хилле, 2012 г.
• Васкулит с поражением сосудов крупного калибра:
- артериит Такаясу (неспецифический аортоартериит);
- гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона) и ревматическая полимиалгия.
• Васкулит с поражением сосудов среднего калибра:
- узелковый полиартериит;
- болезнь Кавасаки.
•Васкулиты с поражением сосудов мелкого калибра.
- Васкулиты, ассоциированные с АНЦА: ◊ микроскопический полиангиит;
◊ гранулематоз с полиангиитом (Вегенера);
◊ эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа- Стросс).
- Иммунокомплексные васкулиты:
◊ заболевания, ассоциированные с антителами к базальной мембране клубочков (синдром Гудпасчера);
◊ криоглобулинемический васкулит;
◊ иммуноглобулин A-ассоциированный васкулит (геморрагический васкулит, пурпура Шенлейна-Геноха);