Глава 64. Анемии
Анемия (от греч. а — отрицательная частица, naima — кровь, буквально — бескровие) — клинико-гематологический синдром, проявляющийся бледностью кожи и слизистых оболочек, изменениями внутренних органов и снижением концентрации Нb <110 г/л у детей раннего и дошкольного возраста и <120 г/л у детей школьного возраста. В большинстве случаев анемия сопровождается уменьшением количества эритроцитов (<4×1012/л) и снижением Ht <35%. Этиология анемий разнообразна, однако в любом случае заболевание связано либо с недостаточным образованием эритроцитов (или Нb), либо с их потерей (вследствие кровотечения, гемолиза).
Классификация. В практической работе наиболее целесообразна патогенетическая классификация, согласно которой анемии подразделяют по ведущему механизму их возникновения (табл. 64.1).
Патогенетическая классификация анемий — основа для их дифференциальной диагностики, постановки диагноза и эффективного лечения. В современной клинической практике анемии также классифицируют по этиологическому, морфологическому типу, степени тяжести и состоянию регенераторной способности ККМ.
- По морфологическому типу анемии делят с учетом среднего объема эритроцитов, среднего содержания Нb в эритроците и средней его концентрации в эритроцитах.
- При характеристике степени тяжести анемии ориентируются в основном на концентрацию Нb и содержание эритроцитов в крови:
- Анемия легкая — концентрация Нb 90–110 г/л, содержание эритроцитов 3–3,5×1012/л.
- Анемия средней тяжести — концентрация Нb 70–90 г/л, содержание эритроцитов — 2,5–3,0×1012/л.
- Анемия тяжелая — концентрация Нb <70 г/л, содержание эритроцитов <2,5×1012/л.
- В зависимости от состояния регенераторной способности ККМ анемия может быть:
- Регенераторной (содержание ретикулоцитов 15–50‰, ретикулоцитарный индекс 1–2%).
- Гипорегенераторной (ретикулоцитарный индекс 1% и менее).
- Гиперрегенераторной (содержание ретикулоцитов >50‰, ретикулоцитарный индекс >2%).
Таблица 64.1. Классификация анемий у детей
Анемии вследствие кровопотери
Острая постгеморрагическая
Хроническая постгеморрагическая |
Анемии, связанные с повышенной деструкцией эритроцитов (гемолитические)
А. Наследственные гемолитические анемии - Врожденные дефекты мембраны эритроцитов
- Дефекты ферментных систем эритроцитов
- Структурные дефекты Нb
Б. Приобретенные гемолитические анемии - Иммунные гемолитические анемии
- Изоиммунные
- Гетероиммунные
- Аутоиммунные
- Механические гемолитические анемии
- Тромботические микроангиопатические гемолитические анемии
- Повреждение клапанов сердца и крупных сосудов
- Маршевая гемоглобинурия и анемия спортсменов
- Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
- Гемолитические анемии, обусловленные дефицитом витаминов
- Гемолитические анемии, обусловленные разрушением эритроцитов паразитами
|
Анемии, возникающие в результате дефицитного эритропоэза
А. Недостаточность костного мозга - Апластические анемии (трехростковые)
- Парциальная красноклеточная аплазия
- Врожденные дизэритропоэтические анемии
- Замещение костного мозга
- Опухоли
- Остеопетроз
- Миелофиброз
Б. Патология созревания эритроцитов
1. Аномалии созревания цитоплазмы (связанные с нарушением образования Нb) - Дефицит железа
- Сидеробластные анемии
- Талассемические синдромы
- Нарушения реутилизации железа
- Анемия при хронических болезнях (почек и печени, ожоги и др.)
2. Аномалии созревания ядра (связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК) - Дефицит витамина В12
- Дефицит фолатов
- Наследственные нарушения метаболизма фолатов
- Оротовая ацидурия
|
Анемии вторичные и смешанного типа
При острых инфекционных заболеваниях
При лейкозах, аутоиммунных и системных инфекционных заболеваниях (ЮА, СКВ, вирусный гепатит, токсоплазмоз и др.)
При ДВС-синдроме различной этиологии |
Гиперрегенераторная анемия — типичный признак избыточного разрушения эритроцитов. Снижение ретикулоцитарного индекса <2% указывает на недостаточную эритропоэтическую функцию ККМ. При ЖДА и анемиях, связанных с дефектами строения Нb, содержание эритроцитов в крови может оставаться нормальным даже при низкой концентрации Нb. С другой стороны, при острых кровопотерях (массивные кровотечения или острый гемолиз) в первые часы концентрация Нb и содержание эритроцитов остаются нормальными при наличии клинически выраженных признаков анемии (бледность кожи и слизистых оболочек, сердцебиение и одышка при небольшой нагрузке и пр.). При нарушениях эритропоэтической функции ККМ уменьшение концентрации Нb в крови происходит не более чем на 10 г/л в неделю, более быстрое снижение обусловлено кровопотерей либо гемолизом.
Оценка среднего объема эритроцитов (MCV). Получение информации о среднем корпускулярном объеме клеток крови возможно благодаря широкому распространению автоматических анализаторов (табл. 64.2). Выделяют микроцитарные — менее 9 мкм3, нормоцитарные 95–110 мкм3 и макроцитарные — более 110 мкм3) анемии. Однако в раннем неонатальном периоде у недоношенных детей в связи с большими размерами эритроцитов, наличием большого количества эритроцитов неправильных форм данная градация по среднему корпускулярному объему ограничена в своем применении.