Глава 38. Пороки развития органов пищеварения
Атрезия пищевода (МКБ 10 — Q39.0) — врожденное заболевание, характеризующееся полной непроходимостью пищевода. Наиболее распространенная желудочно-кишечная атрезия. Частота составляет приблизительно 1 случай на 3500 новорожденных, чаще встречается у недоношенных детей. В 40% случаев сочетается с другими пороками развития, в частности с ВПС, патологией ЖКТ, мочеполовой системы, скелета, ЦНС. Атрезия развивается вследствие нарушений эмбриогенеза пищевода на стадии трахеопищеводной трубки. Выделяют атрезию пищевода без свища, со свищом в верхнем или нижнем сегменте пищевода либо в обоих сегментах. В 80–95% случаев наблюдают атрезию с истончением нижней части пищевода и утолщением и гипертрофией верхней его части. Расстояние между 2 отрезками может быть от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Верхний отрезок всегда находится выше бифуркации трахеи. Свищ часто расположен на 0,5–1 см выше бифуркации трахеи, соединяет слепой отрезок пищевода с заднеправой поверхностью трахеи; реже свищ локализуется в правом бронхе или на уровне бифуркации трахеи. Просвет свища может быть диаметром от точечного до нескольких миллиметров.
До 1-го кормления у ребенка возможны обильные пенистые выделения изо рта и носа, а сразу же после 1-го прикладывания к груди появляются приступообразный кашель, рвота, асфиксия. К концу 1-х суток отмечают аритмичное дыхание, одышку, цианоз. В легких прослушиваются разнокалиберные влажные хрипы. Стул сначала мекониальный, затем его отхождение прекращается. При свище, соединяющем нижний сегмент пищевода с трахеей, рентгенологически определяют газовый пузырь в желудке. Лечение хирургическое. Прогноз часто неблагоприятный и во многом зависит от своевременности оперативного вмешательства.
Врожденный стеноз пищевода (МКБ 10 — Q39.4) наблюдают редко. Основные причины возникновения этой патологии, следующие:
- Нарушение процесса вакуолизации эмбриональной первичной кишечной трубки.
- Гипертрофия мышечного слоя.
- Образование слизистых мембран.
- Сдавление пищевода аномально расположенными сосудами (чаще — правой подключичной артерией или аортой).
В большинстве случаев поражение локализуется в средней или нижней трети пищевода. Выделяют 3 формы стеноза: мембранозную, по типу «песочных часов», сегментарные сужения. Выше места сужения, как правило, расположено мешотчатое расширение пищевода.
У детей, находящихся на грудном вскармливании, при небольшом сужении пищевода (до 0,3–0,5 см) заболевание протекает бессимптомно. С переводом ребенка на более плотную пищу появляются дисфагия и регургитация. Сначала они носят эпизодический характер, затем становятся постоянными. В старшем возрасте дети запивают пищу водой, в дальнейшем стараются принимать только полужидкую и жидкую пищу. Если пища надолго задерживается в пищеводе, возникают рвота пищей, съеденной накануне, отрыжка «тухлым». У детей со стенозом верхней или средней трети пищевода пища может попадать в дыхательные пути. В этом случае возникают ларингоспазм, мучительный кашель, удушье. Высока вероятность развития аспирационной пневмонии. Показаны рентгенологическое исследование и ЭГДС. На ранних этапах заболевания проводят лекарственную терапию (антациды, вяжущие, обволакивающие, седативные средства), в последующем показано оперативное вмешательство.
Врожденный короткий пищевод — см. Синдром Барретта в главе 39 «Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь».
Врожденный дивертикул пищевода (МКБ 10 — Q39.6) — выпячивание стенки пищевода в виде слепого мешка различной величины и формы. Особо выделяют глоточно-пищеводные (пограничные) дивертикулы, которые называются ценкеровскими (Zenker — по фамилии автора, описавшего это явление в 1878 г). Дивертикул Ценкера образуется на задней стенке глоточного конца пищевода, а затем распространяется на боковую стенку. Частота дивертикулов, в генезе которых лежат нарушения эмбриогенеза, составляет 1 случай на 2500 новорожденных.
Врожденные истинные дивертикулы иногда сочетаются с пищеводно-трахеальным свищом или стенозом пищевода. При небольшом дивертикуле у ребенка отмечаются обильное выделение слизи изо рта, поперхивание, сухой кашель. Если в дивертикуле накапливается пища, возникают приступы дисфагии, появляется гнилостный запах изо рта. Дивертикул может опорожняться, в том числе в ночное время. В этих случаях возможна аспирация пищевых масс с последующим развитием бронхолегочного воспалительного процесса. Другие осложнения включают сдавление пищевода или трахеи дивертикулом, заполненным пищей, разрыв стенки дивертикула, образование внутренних и наружных свищей. Решающее диагностическое значение имеют ЭГДС и рентгеноконтрастное исследование. При небольших дивертикулах показана выжидательная тактика. Значительные по размерам дивертикулы в сочетании с бронхолегочными осложнениями — показание к оперативному вмешательству.
Удвоения пищевода/кисты (МКБ 10 — Q39.9) — трубчатые или округлые (дупликационные кисты) образования, расположенные вдоль его стенки. Среди всех пороков развития пищевода удвоения составляют менее 1%, а среди других удвоений пищеварительного тракта — 19%. В основе порока лежит нарушение закладки экто- и энтодермального слоев канала или процесса реканализации. Дупликатуры локализуются в заднем средостении, чаще справа, а кисты — в верхней и средней третях пищевода. Выделяют 4 вида дупликатур: кистозные, дивертикулообразные, трубчатые и сегментарно-интрамуральные. Дупликатуры покрыты одной с пищеводом мышечной оболочкой, в 1/3 случаев выстланы слизистой оболочкой пищевода, в остальных — слизистой оболочкой других отделов пищеварительного тракта. Сообщение дупликатур с пищеводом возникает вследствие их роста и изъязвлений. Реже удвоения сообщаются с трахеей через свищевой ход.