Раздел 3. Заболевания детей раннего возраста

Рахит (от греч. rhahis — спинной хребет) — заболевание детей раннего возраста, обусловленное нарушением минерализации растущей кости, временным несоответствием между потребностями растущего организма в фосфатах и кальции и недостаточностью систем, обеспечивающих их доставку в организм ребенка; проявляется также нарушением функций нервной системы и внутренних органов.

Рахит ранее считался проявлением гиповитаминоза D, но, как выяснилось, рахит и гиповитаминоз D ― неоднозначные понятия. Поэтому рахит нередко относят к пограничным, преходящим состояниям у детей раннего возраста. Иногда, как в прошлом, его продолжают называть алиментарным/младенческим рахитом.

Эпидемиология. В ряде стран, в которых долгое время проводится специфическая профилактика витамином D и витаминизация продуктов детского питания, рахит стали относить к болезням прошлого. Действительно, классический рахит встречается относительно редко, но само заболевание занимает 1-е место среди метаболических остеопатий у детей. Рахит поражает детей в период быстрого роста, его частота в возрасте до 2–3 лет достигает 35%.

Этиология и патогенез. Превращение витамина D и его физиологические эффекты достаточно хорошо изучены (рис. 14.1). В норме витамин D поступает с пищей (сливочное масло, молоко, растительные масла, рыбий жир, печень) в виде предшественников. Основной из них — 7-дегидрохолестерин, который после воздействия УФО в коже превращается в холекальциферол (витамин D₃). Витамин D₃ (холекальциферол) транспортируется в печень, а далее в почки, где превращается в активную форму — 1,25-гидроксихолекальциферол.

Лабильный и напряженный обмен веществ и особое строение костной ткани, представленное не кристаллами оксиапатита, а легкорастворимым фосфатом кальция, в значительной мере способствуют возникновению рахита.

Недостаток витамина D проявляется при неправильном вскармливании, дефиците солнечного облучения («дети подземелья», «полярное голодание»), заболеваниях почек и недостаточной продукции паратгормона. При дефиците витамина D снижаются содержание кальция и фосфора в костной ткани, синтез кальцийсвязывающего белка, обеспечивающего транспорт кальция в кишечнике, как следствие, падает концентрация кальция в крови. Матрикс кости растет, а отложения кальция в кости нет.

Рис. 14.1. Обмен витамина D

При рахите нарушается дифференциация хондроцитов и минерализация зоны роста. В основном нарушение минерализации наблюдается в зоне метафизов — наблюдается метафизарное разрастание неминерализованного из-за расстройства процессов обызвествления остеоида (остеоидная гиперплазия или так называемый рахитический метафиз). Страдает процесс оссификации — происходит рассасывание эпифизарных хрящей и нарушение эпифизарного роста кости.

Недостаточная минерализация костей приводит к остеомаляции, следствием чего становится деформация различных частей скелета. Формирование костных признаков рахита обусловлено быстрыми темпами роста у детей раннего возраста, особенно у недоношенных детей, повышенной потребностью в минеральных компонентах, высокой скоростью моделирования скелета и дефицитом в растущем организме фосфатов и кальция при несовершенстве путей их транспорта, метаболизма и утилизации (гетерохрония созревания).

Гипокальциемия стимулирует деятельность паращитовидных желез — повышается продукция паратиреоидного гормона. Вследствие его избытка происходит усиленное выведение кальция из костной ткани, а также снижается реабсорбция фосфатов в почечных канальцах. Быстро развивается гипофосфатемия, снижается щелочной резерв крови, возникает ацидоз. Развившийся ацидоз приводит к нарушению функций ЦНС и внутренних органов, в том числе процесса минерализации остеоидной ткани.

Заболевание обычно развивается у детей с теми или иными факторами предрасположенности, спектр которых у каждого ребенка индивидуален. Сочетание экзогенных и эндогенных факторов определяет сроки манифестации и тяжесть течения рахита.

Факторы, предрасполагающие к рахиту:

• Экзо- или эндогенный дефицит витамина D.
• Нарушения всасывания кальция и фосфатов, утилизации витамина D, связанные с заболеваниями кишечника, печени и почек.
• Нарушение физиологического соотношения остеотропных гормонов: паратгормона и тиреокальцитонина, — связанного со снижением продукции паратгормона (чаще наследственно обусловленный гипопаратиреоз).
• Снижение уровня кальция и фосфатов в крови и нарушение минерализации кости при дисбалансе цинка, магния, стронция, алюминия, обусловленных разными причинами.
• Неблагоприятное течение беременности и осложненные роды. Дефекты питания во время беременности и лактации (дефицит витамина D, белка, кальция, фосфора, витаминов группы В), несоблюдение правил приема профилактических доз витамина D.
• Неблагополучные социально-экономические условия (недостаточная инсоляция, сниженная двигательная и опорная нагрузка).
• Недоношенность, ЗВУР, большая прибавка массы тела в течение первых 3 мес жизни.
• Тугое пеленание, иммобилизация при дисплазии тазобедренных суставов, отсутствие ЛФК и массажа.
• Прием фенитоина, фенобарбитала и некоторых других ЛС и т.д.

В настоящее время витамин D рассматривается как гормон. Доказана его роль в патогенезе многих заболеваний, включая опухоли, заболевания ССС, СД2, инфекционные и аутоиммунные заболевания, патологию костной системы и неврологические нарушения. Рецепторы к витамину D обнаружены в скелетной мускулатуре и головном мозге; показано, что активация витамина D происходит в ЦНС.

Классификация. Рабочая классификация рахита, предложенная С.О. Дулицким в 1947 г. с современными упрощениями, представлена в табл. 14.1.