Лимфангиома брыжейки (mesenteric lymphangioma)
Операция — лапароскопическая интракорпоральная резекция и анастомоз.
Оperation — laparoscopic intracorporeal resection and anastomosis.
Резюме. Кистозная лимфангиома брыжейки является редким доброкачественным заболеванием лимфатической системы кишечника. Наиболее распространенным подходом в лечении является резекция сегмента кишки, несущего аномалию, которая наиболее часто осуществляется с использованием лапаротомии. В настоящей главе мы представляем возможности лапароскопии в лечении этого состояния.
Summary. Mesenteric cystic lymphangioma is a rare benign disease of the lymphatic system of the intestine. The most common treatment approach is resection of the abnormal segment of the bowel, which is most often performed using laparotomy. In this chapter, we present the new possibilities of laparoscopy in the treatment of this condition.
Сведения о заболевании и способах его лечения
Кистозная лимфангиома брыжейки — крайне редкая врожденная патология лимфатических сосудов органов брюшной полости, встречающаяся в детском возрасте (Esposito C., 2009). Чаще всего эти новообразования возникают в области шеи и головы, в то время как внутрибрюшная локализация встречается редко, составляя менее 5% всех случаев заболевания (Chiappinelli A., 2012).
Кистозные лимфангиомы могут возникать в любом возрасте, большинство из них (65%) обнаруживается при рождении, а 90% становятся симптоматическими в течение первого года жизни (Kurbedin J., 2017). Определить истинную распространенность лимфангиомы брыжейки в педиатрической популяции трудно, поскольку ранее эти клинические случаи расценивались как брыжеечные кисты. И только с недавних пор гистологическая дифференциация позволила исследователям идентифицировать эти кисты как лимфангиомы, локализующиеся в брыжейке и являющиеся следствием врожденного порока развития лимфатических сосудов (Losanoff J.E., 2003).
Происхождение лимфангиомы брыжейки связано с нарушением развития лимфатических сосудов брыжейки, в результате которого теряется их связь с основными лимфатическими коллекторами и возникает лимфангиоэктазия. В окончательной стадии этого процесса расширенные лимфатические сосуды в результате прогрессирующего растяжения трансформируются в кистозные массы.
Лимфангиома брыжейки может проявлять себя симптомами кишечной непроходимости, пальпируемой абдоминальной опухоли или может быть вообще бессимптомной, являясь случайной находкой во время УЗИ (Suthiwartnarueput W., 2012; Chiappinelli A., 2012). Наиболее частым клиническим проявлением лимфангиомы брыжейки в младшей возрастной группе является изолированный заворот тонкой кишки, вызванный резким перемещением кистозных масс, которые в результате вращательного эффекта способствуют перекручиванию брыжейки тонкой кишки и развитию странгуляционной кишечной непроходимости (Chiappinelli A., 2017). Непредсказуемость естественного течения мезентериальной лимфангиомы подчеркивает необходимость ранней диагностики и обязательного хирургического лечения этого патологического состояния.
Существует несколько способов лечения мезентериальных лимфангиом. Наиболее распространенным подходом в лечении является резекция сегмента кишки, несущего аномалию, поскольку отделение лимфангиомы от брыжеечных сосудов приведет к нарушению васкуляризации кишечника (Al-Arfaj A.A., 2003). Сдвиг парадигмы детской хирургии в начале XX века привел к тому, что значительная часть открытых операций в абдоминальной хирургии получила свои лапароскопические версии. Большинство из известных на сегодняшний день случаев минимально инвазивных резекций тонкой и слепой кишок при брыжеечной лимфангиоме представляют собой лапароскопически-ассистированные процедуры, сочетающие в себе элементы лапароскопии — визуализацию и опорожнение кист с последующим извлечением наружу пораженного кишечного сегмента в стремлении выполнить экстракорпоральную резекцию и кишечный анастомоз (Wildhaber B.E., 2006; de Lagausie P., 2007; Esposito C., 2009; Chiappinelli A., 2012). Эти небольшие по составу серии лечения насчитывают от 1 до 7 пациентов. Преимуществом выполнения видеоассистированных резекций является то, что ребенок не имеет видимых послеоперационных рубцов, так как кишечная петля извлекается через небольшой околопупочный разрез. Кроме того, эти процедуры сопровождаются существенным снижением боли и ускоренным восстановлением пациентов после хирургического вмешательства.
Альтернативные методы лечения представлены склеротерапией лимфатических кист, в том числе с использованием препарата ОК-432 (Shankar K.R., 2001; Uchida K., 2002). Несколько научных работ продемонстрировали эффективность такого подхода. Однако данные этих же исследований указали на возникновение рецидивов, особенно при мультикистозном поражении (Shankar K.R., 2001; Uchida K., 2002). Несмотря на кажущуюся привлекательность, отсутствие окончательной предоперационной верификации гистологической природы кистозной опухоли является потенциальной проблемой для того, чтобы широко использовать этот способ. Поэтому полное хирургическое удаление интраабдоминальных лимфангиом по-прежнему остается методом выбора.
Прогноз при внутрибрюшной лимфангиоме после резекции в основном благоприятный. Основным осложнением является рецидив, особенно в тех случаях, когда резекция кист выполнена не полностью. Главная проблема в выборе лечения касается гигантских мезентериальных лимфангиом, которые требуют обширных кишечных резекций, чтобы полностью удалить их. В литературе существует описание двух случаев неожиданной регрессии лимфангиом, локализованных в корне брыжейки, наблюдение за которыми показало полное исчезновение опухоли через 1 и 2 года (Chiappinelli A., 2012). Очевидно, что в случаях неполной резекции обширной лимфангиомы можно прибегнуть к такому консервативному сценарию лечения, когда вместо обширной интестинальной резекции можно предложить пациенту сценарий, заключающийся в наблюдении за ростом и поведением опухоли под контролем ультразвука и выполнении операции только в случае возникновения осложнений (Choy K., 2019). Эта стратегия может расцениваться как достаточно безопасная, так как случаи малигнизации лимфангиом у детей прежде не регистрировались.