Наиболее тяжелой формой когнитивного дефицита считают деменцию — нейропсихологический дефект, в основе которого лежит хроническое поражение мозга, или энцефалопатия. Согласно Международной классификации болезней 10-го пресмотра, деменция — снижение по сравнению с исходным уровнем памяти и других когнитивных способностей, обычно в сочетании с другими психическими нарушениями (эмоциональными, поведенческими), определяемое на фоне ясного сознания, которое возникает в результате органического поражения головного мозга. У больных с деменцией, как правило, отмечают множественный дефицит высших корковых функций, который приводит к ограничению профессионального или социального функционирования и имеет прогрессирующее течение. Клиническая картина деменции включает наряду с когнитивным дефицитом развитие нейропсихиатрических и поведенческих нарушений, приводящих к более значимым функциональным расстройствам. У больных затруднено выполнение социальных и профессиональных обязанностей, ограничена способность к самообслуживанию. Из-за этого большинству больных с деменцией необходима посторонняя помощь в повседневной жизни.
Типичными симптомами начальной стадии деменции могут быть недостаточная концентрация внимания, медленно нарастающие нарушения памяти, быстрая утомляемость, снижение круга интересов и инициативности, трудности выполнения сложных бытовых задач и ориентировки в пространстве, ослабление и/или ухудшение мыслительных процессов, пониженный фон настроения, общая тревога. Усвоение новой информации затруднено, имеющиеся навыки постепенно утрачиваются. Возможны речевые нарушения в виде упрощения фраз, трудностей в понимании усложненных оборотов.
По мере прогрессирования заболевания происходит усугубление выраженности мнестических нарушений — больные забывают названия предметов обихода, имена близких людей и пр. Отмечают отчетливые проявления нарушения высших психических функций, наступают моторная, сенсорная афазия, грубые нарушения праксиса и гнозиса. Невозможна не только трудовая деятельность, но и самообслуживание. Больные не могут сориентироваться даже в знакомой обстановке (не в состоянии самостоятельно дойти до расположенного рядом магазина, не могут найти хорошо известный маршрут), в тяжелых случаях — пределах собственной квартиры. Нарушена способность использовать бытовые приборы, выполнять гигиенические процедуры, одеваться.
На стадии развернутых клинических проявлений диагностируют неустойчивость настроения, повышенную раздражительность, возбуждение. У половины больных отмечают депрессивные изменения.
На стадии развернутой деменции могут возникнуть существенные нарушения памяти (в том числе агнозия), дезориентация во времени и пространстве, снижение мотивации к повседневной активности, пренебрежение персональной гигиеной, нарушение социального поведения, отсутствие критики к своему состоянию.
В зависимости от особенностей клинической картины можно выделить деменцию:
При преимущественном поражении коры больших полушарий преобладают когнитивные нарушения: снижение памяти, речевые расстройства (афазия) при сохранном темпе умственной деятельности. Деменцию подкоркового типа сопровождает значительное замедление мыслительных процессов, апатия, забывчивость, экстрапирамидные нарушения (мышечная ригидность, брадикинезия, нарушение поддержания позы), элементы псевдобульбарного паралича (дисфония или гипофония, дизартрия, рефлексы орального автоматизма).
В настоящее время выделяют также синдром умеренного когнитивного расстройства с жалобами пациента на повышенную утомляемость при выполнении умственной работы, со снижением памяти, внимания или способности к обучению, не приводящими к нарушению повседневной активности. При нем когнитивные расстройства вызывают беспокойство самого пациента и обращают на себя внимание окружающих. Присутствуют объективные свидетельства мнестических нарушений. Отмечают относительную сохранность общего интеллектуального уровня. Синдром умеренных когнитивных расстройств в большинстве случаев рассматривают как преддементную форму когнитивного дефицита. Выделение данной формы может способствовать своевременной диагностике деменции и раннему началу лечения.
Морфологическим субстратом деменции бывают самые различные виды органического поражения головного мозга. Насчитывают свыше 100 причин деменции.
Принято выделять деменции, связанные со следующими процессами:
- дегенеративными неврологическими болезнями, например первично нейродегенеративным процессом (болезнь Альцгеймера);
- на фоне различных неврологических и соматических состояний, таких как сердечно-сосудистые и демиелинизирующие заболевания, хронические интоксикации, дисметаболические нарушения, внутричерепные объемные процессы (опухоли, субдуральная гематома), гидроцефалия, ЧМТ, эпилепсия, нейроинфекция.