12.1. Рассеянный склероз
РС, или множественный склероз (sclerosis disseminata) — хроническое демиелинизирующее и нейродегенеративное заболевание, приводящее к повреждению миелина и нервных волокон. РС развивается вследствие воздействия внешнего патологического фактора (инфекционного или токсического) на генетически предрасположенный организм. При этом заболевании наблюдают многоочаговое поражение белого вещества ЦНС. Также изменения наблюдают во внешне неизмененном белом веществе и в сером веществе (корковые очаги). На фоне хронического воспалительного процесса, в основе которого лежат аутоиммунные механизмы, наблюдают повреждение миелиновых оболочек нервных волокон (демиелинизацию). Одновременно происходят очаговые и диффузные нейродегенеративные изменения. В большинстве случаев РС имеет неуклонно прогрессирующее, чаще волнообразное течение (ремиттирующее), которое в последующем, по мере нарастания нейродегенеративных изменений, может сменить постепенное прогрессирование (вторичное прогрессирование). У части пациентов (до 10%) РС с самого начала имеет неуклонно прогрессирующее течение с инвалидизацией (первично прогрессирующий РС). При этом заболевании пациенты молодого и среднего возраста сначала утрачивают работоспособность, а в более поздних стадиях при отсутствии адекватного патогенетического лечения — способность к передвижению и самообслуживанию. Временную нетрудоспособность, связанную на ранних стадиях с обострениями заболевания (при ремиттирующем течении), у многих пациентов в последующем сопровождает нарастание необратимых нарушений и развитие стойкой инвалидизации.
Эпидемиология
РС манифестирует чаще в возрасте от 18 до 50 лет. В настоящее время все чаще сообщают о раннем начале РС в детском возрасте (до 15 лет), что составляет до 10% общего числа больных, и у людей старше 50 лет.
Распространенность и заболеваемость РС традиционно были выше в географических зонах, максимально удаленных от экватора, особенно в Северной Европе и Северной Америке. В последние годы эта зависимость выражена намного меньше, заболевание стали часто встречать и во многих южных регионах Европы, а также в Северной Африке, Азии и Латинской Америке. Прямая связь распространенности РС с широтой, вероятнее всего, обусловлена не только географическим положением, но и суммой генетических, этнических и медико-социальных факторов. Существенное влияние на риск развития заболевания оказывают особенности питания, социально-экономические и экологические характеристики.
Основные эпидемиологические характеристики РС:
- болеют преимущественно лица европейской расы, есть этнические группы (майори, эскимосы и народности Крайнего Севера, коренные индейцы и коренные жители Центральной Африки), где РС встречают очень редко;
- наличие семейного РС, то есть нескольких случаев заболевания у кровных родственников (от 3 до 10% всех случаев РС);
- во всех популяциях среди больных РС преобладают женщины, в последние годы соотношение составляет 1:2 в пользу женщин нарастает до 1:3 и выше, особенно в возрастной группе от 16 до 25 лет, но у мужчин выше вероятность развития неблагоприятного первично прогрессирующего течения РС;
- изменение частоты РС среди перемещенного населения выявило изменение риска РС при смене зон проживания (миграции) в зависимости от возраста переезда (до и после 15 лет);
- существуют «кластеры РС» — зоны резко повышенной частоты РС и «микроэпидемии РС» — резкое увеличение заболеваемости РС на ограниченной территории в определенный временной промежуток;
- в ряде регионов отмечено, что в соседних странах, даже в пределах одной страны, показатели распространенности и заболеваемости РС могут значительно варьировать; это определяется суммой наследственных, внешних и социальных факторов.
Выделяют зону высокого риска с частотой заболевания более 50 на 100 000 населения (Северная и Центральная Европа, юг Канады и север США, юг Австралии и Новая Зеландия). Зона среднего риска имеет частоту заболевания 10–50 на 100 000 населения и объединяет центр и юг США, Гавайские острова, Южную Европу, Израиль, Иран, Ближний и Средний Восток, Южную Африку, большую часть регионов России, включая южные области, Сибирь и Дальний Восток. Зона низкого риска с частотой 10 и менее на 100 000 населения включает ряд территорий Азии, север Южной Америки, Центральную Америку, большую часть Африки (кроме Северной Африки и ЮАР).
Основной тенденцией в эпидемиологии РС последних десятилетий считают повсеместное увеличение распространенности и заболеваемости. В России, помимо исторически сложившихся зон высокого риска по РС на севере и северо-западе страны, в этом веке описаны области высокого риска на юге европейской части, в центральных областях, Поволжье, Восточной Сибири и на Дальнем Востоке. В качестве основных причин увеличения частоты РС рассматривают как истинное увеличение заболеваемости, то есть числа новых случаев, так и влияние медико-социальных факторов (увеличение средней длительности жизни больных из-за раннего установления правильного диагноза и улучшения лечения).
Этиология
В настоящее время РС определяют как мультифакториальное заболевание. Под этим понимают участие как внешних, так и наследственных факторов.
Особое внимание исследователей привлекают следующие факторы:
- вирусы (эндогенные ретровирусы, группы herpes, вирус Эпштейна–Барр), бактериальная инфекция (стрептококк, стафилококк и др.);
- хронические интоксикации (органические растворители, бензин, металлы, другие химикаты); большое значение имеет пребывание в экологически неблагоприятных условиях проживания, особенно в детском возрасте;
- особенности питания (в частности, преобладание животных жиров и белков), особенно в возрасте до 15 лет, определенное значение имеет недостаток витамина D как в пище, так и из-за недостаточной инсоляции, также активно изучают изменения микробиома кишечника при РС;
- получены убедительные свидетельства в пользу участия курения и как одного из факторов, повышающих риск развития РС, и как фактора, утяжеляющего его течение;
- хронический психоэмоциональный стресс; активно изучают нейроиммунологические и психоиммунологические механизмы в формировании предрасположенности и особенностей клинического течения РС.