Глава 4. Окклюзионные васкулопатии

Определение. Окклюзионные васкулопатии (ОВ) — кожные проявления синдромов микрососудистой окклюзии, представляющие собой группу разных по этиологии и патогенезу заболеваний, характеризующихся поражением сосудов кожи в виде закупорки их просвета без признаков васкулита.

Этиология и патогенез. Причиной окклюзии кровеносных и лимфатических сосудов могут быть холестериновые и оксалатные эмболы, эндокардит, кожные внутрисосудистые метастазы висцеральных злокачественных новообразований, миксома сердца, внутрисосудистая ангиосаркома, внутрилимфатический гистиоцитоз, внутрисосудистые лимфомы, гиперэозинофильный синдром и инородный материал.

В других случаях в просвете сосудов образуются тромбы по причине нарушений в системе гемостаза. Примерами таких состояний являются синдром тромбоцитопении, индуцированный гепарином, первичный и вторичный (реактивный) тромбоцитоз, пароксизмальная ночная гемоглобинурия, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, системные и сосудистые коагулопатии, диссеминированное внутрисосудистое свертывание и антифосфолипидный синдром. Еще одной причиной развития ОВ являются заболевания, сопровождающиеся криоагглютинацией

и криопреципитацией, а именно: криофибриногенемия, криоглобулинемия и синдром холодовых агглютининов.

Микроорганизмы также могут блокировать просвет кровеносных сосудов, что особенно часто встречается при гангренозной эктиме, аспергиллезе, фузариозе, феномене Люцио при лепроматозной лепре и диссеминированном стронгилоидозе (табл. 4.1).

Таблица 4.1. Классификация окклюзионных васкулопатий

Клиническая картина. Наиболее значимыми клиническими проявлениями при большинстве окклюзионных расстройств, не связанных с воспалительными изменениями в стенке сосуда, являются древовидное ливедо, некроз кожи (рис. 4.1), болезненные язвы и невоспалительная сетчатая (ретикулярная) пурпура. Реже будут встречаться сетчатое ливедо и синдром «пурпурных пальцев стоп».

Рис. 4.1. Некроз кожи (струп). Отличительной особенностью некроза кожи при окклюзионных васкулопатиях является отсутствие воспалительной реакции вокруг элементов на ранней стадии патологического процесса

Механизм развития эффлоресценций связан в первую очередь с выраженной ишемией ткани в результате стойкой окклюзии артерий или вен кожи, что приводит к трофическим нарушениям, реактивной дилатации и повышению проницаемости поверхностных сосудов.

Различают два варианта ливедо — сетчатое (livedo reticularis, мраморная кожа) и древовидное (livedo racemosa). В первом случае неравномерная синюшная окраска кожи имеет сетчатый рисунок (замкнутые ячейки), исчезает при надавливании/согревании, локализуется в области туловища, верхних и нижних конечностей, во втором — древовидный (ячейки разомкнуты), не исчезает при надавливании/согревании, локализуется преимущественно в области стоп, голеней, бедер, ягодиц, реже в области туловища и верхних конечностей (рис. 4.2).

Рис. 4.2. Древовидное ливедо

Ливедо возникает как при поражении артериол (нарушение притока крови к коже или повышение вязкости крови), так и при поражении венул (нарушение оттока крови). При этом в сосудах поверхностного венозного сплетения снижается насыщение крови кислородом и возникает цианоз. Сетчатое ливедо часто обусловлено спазмом артериол и может представлять собой физиологическую реакцию, например при охлаждении кожи. Древовидное ливедо в большинстве случаев связано с постоянной обтурацией глубоких сосудов кожи и поэтому является характерным симптомом окклюзионных васкулопатий.