Глава 4. Аномалии пищевода
4.1. Атрезия пищевода
А.Ю. Разумовский, О.Г. Мокрушина
Коды по МКБ-10здесь и далее коды по МКБ-11 представлены в Приложении 2.
- Q39.0. Атрезия пищевода без свища.
- Q39.1. Атрезия пищевода с трахеально-пищеводным свищом.
- Q39.2. Врожденный трахеально-пищеводный свищ без атрезии.
Атрезия пищевода - порок развития, при котором проксимальный и дистальный концы пищевода не сообщаются между собой. Обычно проксимальный конец расширен, заканчивается слепо на уровне I-IV грудного позвонка, имеет гипертрофированный мышечный слой. Дистальный конец небольшого диаметра располагается над диафрагмой в грудной полости, может иметь сообщение с трахеей, мышечный слой его истончен.
Эпидемиология
Данные частоты встречаемости порока, приводимые в литературе, разнятcя и находятся в пределах 1 случай на 2440-6000 рожденных живыми [Hannon E.J. et al. (2016), Aminde L.N. et al. (2014), Chang E.Y. et al. (2012), Spitz L. et al. (2006), Немилова Т.К. и соавт. (2003), Разумовский А.Ю. и соавт. (2011), Козлов Ю.А. и соавт. (2009)]. Что касается частоты встречаемости атрезии пищевода у недоношенных новорожденных, то показатель варьирует в пределах 16% [Choudhury S.R. et al. (1997)], 18% [Kouji N. et al. (2013)], 16% [Petrosyan M. et al. (2009)], 12% [Разумовский А.Ю. и соавт. (2011)], 8% [Козлов Ю.А. и соавт. (2009)].
История
Первое описание серии наблюдений атрезии пищевода с дистальным трахеопищеводным свищом относится к 1861 г., когда H. Hirschsprung сообщил о 4 собственных наблюдениях и 10 обнаруженных в литературе. Первую операцию перевязки трахеопищеводного свища и анастомозирования сегментов пищевода выполнил T. Lanman (Бостон) в 1936 г. В 1941 г. C. Haight выполнил первую успешную операцию, которая заключалась в перевязке трахеопищеводного свища и анастомозе между сегментами пищевода. В 1947 г. W. Ladd и O. Swenson сообщили о 82 больных с атрезией пищевода в госпитале Бостона, начиная с 1930 г. В нашей стране первый успешный анастомоз между сегментами пищевода был выполнен Г.А. Баировым в 1955 г. Первая торакоскопическая реконструкция атрезии пищевода была выполнена в Берлине в 1999 г. в хирургической клинике под руководством проф. J. Waldschmidt. Уже через 1 год S. Rothenberg опубликовал результат торакоскопического лечения новорожденного с атрезией пищевода и дистальным трахеопищеводным свищом. В нашей стране первая торакоскопическая операция по поводу атрезии пищевода была выполнена в 2003 г. Ю.А. Козловым. Однако в последующем эта операция в нашей стране не получила широкого применения. В 2008 г. в Москве торакоскопическую коррекцию атрезии пищевода выполнил проф. А.Ю. Разумовский. К 2021 г. нами были уже торакоскопически оперированы более 250 новорожденных, что позволило сохранить собственный пищевод у 92% детей.
Эмбриология
В основе заболевания лежит нарушение эмбриогенеза краниального конца первичной кишки. При нормальном развитии на 3-й неделе эмбриогенеза в области карины происходит разделение на вентральную (из которой формируется трахея) и дорcальную (из которой формируется пищевод) части. Распространение расщепления происходит в головном направлении. Если имеется несоответствие направления и скорости роста вентральной и дорсальной частей кишечной трубки, а также нарушение процессов пролиферации и вакуолизации, то формируется порок развития пищевода, который носит название "атрезия". Формирование порока завершается к 5 нед внутриутробного развития. В любом случае верхний сегмент пищевода остается замкнутым в виде "слепого мешка", нижний же сегмент может сохранять сообщение с трахеей или, так же как и верхний, заканчиваться "слепым мешком". При некоторых вариантах атрезии пищевода верхний сегмент пищевода может также иметь сообщение с трахеей.
Патогенез
При атрезии пищевода внутриутробно происходит нарушение развития трахеи и бронхов. Верхний сегмент пищевода растягивается заглоченной амниотической жидкостью и давит на развивающуюся трахею, результатом чего является нарушение развития хрящевых колец (трахеомаляция). Кроме этого, амниотическая жидкость из легких через дистальный свищ попадает в ЖКТ. Поэтому более низкое, чем в норме, интрабронхиальное давление может быть причиной нарушения ветвления бронхов и альвеол. Но наибольшее значение имеет наличие прямого сообщения между желудком и трахеобронхиальным деревом через дистальный и/или проксимальный трахеопищеводный свищ, обусловливающего перерастяжение желудка воздухом во время крика ребенка. Кроме того, через дистальный трахеопищеводный свищ непосредственно в трахеобронхиальное дерево происходит заброс желудочного содержимого, вызывающий "химическую" пневмонию, которая может осложниться бактериальной. Интрамуральное вегетативное сплетение, расположенное между мышечными слоями пищевода, играет важную роль в поддержании равновесия между сокращением и расслаблением гладкомышечных клеток. Эти внутренние нервные системы функционируют синергично с блуждающим нервом для осуществления перистальтики пищевода. Дисплазия интрамурального нервного сплетения и ганглиев приводит к патологической перистальтике пищевода. При атрезии пищевода дисплазия его интрамурального нервного сплетения бывает значительной, а количество ганглиев уменьшено, что может стать причиной послеоперационной дисфункции пищевода.
Классификация
Принято выделять несвищевую форму атрезии пищевода - когда оба сегмента заканчиваются слепо, не имея сообщения с трахеей, свищевую форму - когда один из сегментов или оба имеют сообщение с трахеей, и изолированный трахеопищеводный свищ - когда пищевод проходим, но имеется его сообщение с трахеей на любом протяжении.
Наиболее часто встречается атрезия пищевода с дистальным трахеопищеводным свищом (около 85%). Второе место по частоте встречаемости занимает изолированная форма атрезии пищевода (около 6%). Изолированный трахеопищеводный свищ встречается в 5% случаев. В 3% случаев встречается атрезия пищевода с проксимальным и дистальным свищами. На все остальные виды приходится около 1% (рис. 4.1, см. цв. вклейку).