К иммунокомпрометированным пациентам относятся лица с нарушениями функционирования иммунной системы различной этиологии. Как правило, подобные состояния могут быть связаны не только с врожденными или приобретенными дефектами иммунного ответа, но и с определенными физиологическими состояниями, такими как старость, беременность, антибактериальная терапия и др.
В зависимости от степени и типа иммуносупрессии клинические проявления со стороны лор-органов у иммунокомпрометированных больных могут значительно варьировать от ареактивных, с минимальными клиническими проявлениями, до тяжелых инфекционных осложнений. Микрофлора, выявляемая при подобных состояниях, может быть патогенная, условно-патогенная и сапрофитная (существующая в норме), в частности S. epidermidis, Str. viridans, Neisseria spp., S. anhaemolуticus, дрожжеподобные грибы рода Candida, Mucor.
Эпидемиология и классификация иммунодефицитов
Первичные иммунодефициты (ПИД) встречаются крайне редко (1:10 000–1:500 000) и представляют собой врожденные, генетически обусловленные заболевания. К настоящему моменту описано более 100 различных форм ПИД, при которых выявляются нарушения отдельных компонентов иммунитета: клеточного (тяжелый комбинированный иммунодефицит, синдром Ди Джоржи, синдром Вискотта–Олдрича
и др.), гуморального (общий вариабельный иммунодефицит, болезнь Брутона, селективный дефицит IgA и др.), комплементарного (нарушение функционирования системы комплемента) и фагоцитарного (хронический гранулематоз и др.).
Вторичные иммунодефициты (ВИД) встречаются гораздо чаще ПИД. Эти состояния возникают в результате нарушения функционирования иммунной системы в постнатальном периоде, а также у взрослых лиц вследствие воздействия эндогенных и экзогенных факторов.
Среди ВИД выделяют:
1) спонтанные иммунодефициты — характеризуются наличием хронических, часто рецидивирующих инфекционно-воспалительных процессов, вызванных условно-патогенными микроорганизмами, при отсутствии видимой причины; эта форма иммунодефицита является наиболее распространенной среди ВИД;
2) индуцированные иммунодефициты — при этой форме, как правило, имеется конкретная причина, повлекшая развитие иммуносупрессии: применение иммуносупрессивных препаратов, лучевая терапия, химиотерапия, использование системных глюкокортикоидов, травмы, прием антибактериальных препаратов, наличие заболеваний, повлекших нарушение функций иммунной системы на системном и местном уровне (сахарный диабет, онкологические заболевания, муковисцидоз, заболевания почек, печени и пр.);
3) приобретенные иммунодефициты — в частности, СПИД, который обусловлен поражением организма ВИЧ.
Поражения лор-органов у иммунокомпрометированных пациентов по частоте стоят на втором месте после проявлений со стороны бронхолегочной системы. До 20% пациентов с ПИД имеют в родословной родственников с иммунными нарушениями. К факторам, которые позволяют заподозрить у пациента неэффективность работы иммунной системы, относятся частые острые инфекции со склонностью к затяжному течению; преобладание тяжелых форм течения инфекций, частые обострения хронических заболеваний (более 4 раз в год); необходимость применения длительных курсов антибактериальной терапии (более 2 мес) или внутривенного применения антибактериальных препаратов для достижения положительного эффекта; участие условно-патогенной и низковирулентной микрофлоры в развитии инфекционного процесса; персистирующее поражение кожи и слизистых оболочек микотической природы.
Клинические проявления со стороны лор-органов
Патология лор-органов у иммунокомпрометированных пациентов чаще всего представлена поражением ОНП и среднего уха.
Первичные иммунодефициты
Клинические проявления при ПИД чаще всего возникают в младенческом и раннем детском возрасте и зависят от конкретной генетической патологии, приведшей к этому состоянию.
Нарушения гуморального звена иммунитета составляют до 70% общего числа ПИД. При селективном дефиците иммуноглобулина А наиболее характерно поражение лор-органов, течение которого не отличается от течения болезни у лиц, имеющих нормальные показатели иммуноглобулина А. Наблюдается гипоплазия миндалин и лимфатических узлов. При агаммаглобулинемии практически в 100% наблюдается поражение ОНП, что впоследствии может приводить к нарушению их пневматизации. Дисфункция слуховых труб выявляется более чем у половины пациентов с агаммаглобулинемией, что способствует развитию экссудативных отитов, также почти у половины пациентов наблюдаются воспалительные и/или атрофические изменения слизистой оболочки гортани и глотки. Гипер-IgM синдром характеризуется частым поражением ОНП, отмечается гиперплазия миндалин и лимфатических узлов в сочетании с гепатоспленомегалией.
Для дефектов клеточного звена характерны частые рецидивирующие синуситы и отиты, нередко на фоне цитопении, в сочетании с серьезными врожденными пороками развития, также часто наблюдаются носовые кровотечения на фоне тромбоцитопении.
Дефекты системы фагоцитоза (в частности, хроническая гранулематозная болезнь) характеризуются развитием гнойных и грибковых инфекционных поражений, часто сопровождаясь остеомиелитом, подкожными абсцессами и гнойными лимфаденитами.
Поражения системы комплемента — наиболее редкие разновидности ПИД, составляют 1–3% общего числа ПИД. Клинические проявления в этой группе заболеваний зависят от того, какая фракция комплемента поражена. При этом может наблюдаться как склонность к частым аутоиммунным и/или инфекционным заболеваниям, так и полное отсутствие клинических проявлений. Наиболее специфично поражение системы комплемента, вызванное дефицитом С1-ингибитора, приводящее к развитию ангионевротического отека (отека Квинке). Для ангионевротического отека, обусловленного ПИД, характерны рецидивирующие отеки лица, гортани, конечностей и брюшной полости, возникновению которых могут предшествовать травма, стресс, инфекция, однако нередко отеки возникают самопроизвольно.