Основная задача при проведении интенсивной терапии у новорожденных с врожденными пороками сердца — поддержание баланса между системным и легочным кровотоком!
Основные факторы и методы медикаментозного воздействия на системный и легочный кровоток представлены в табл. 3.1.
Таблица 3.1. Методы воздействия на системный и легочный кровоток
| Системный кровоток | Легочный кровоток |
| усиление | уменьшение | усиление (снижение легочного сосудистого сопротивления) | уменьшение (повышение легочного сосудистого сопротивления) |
Катехоламины: - Дофамин♠.
- Добутамин.
- Адреналин♠.
- Фенилэфрин.
- Норэпинефрин
| 1. Вазодилататоры: - Нитраты.
- Простагландины.
- Милринон℘.
2. Диуретики | - Кислород.
- Гипокапния.
- Алкалоз.
- Нормальная функциональная остаточная емкость.
- Низкие показатели гематокрита.
- Вазодилататоры.
- Нитраты.
- Простагландины.
- Азота закись♠.
- Добутамин.
- Эуфиллин♠
| - Гипоксия (дыхание воздушной смесью с минимальным содержанием кислорода — 0,21).
- Умеренная гиперкапния (50–60 мм рт.ст.).
- Ацидоз.
- Максимально допустимое положительное давление в конце выдоха (8–10 см вод.ст.).
- Высокие показатели гематокрита
|
Принципы интенсивной терапии жизнеугрожающих врожденных пороков сердца
I. Врожденные пороки сердца с увеличенным легочным кровотоком (дефект межжелудочковой перегородки большого размера; общий открытый атриовентрикулярный канал; общий артериальный ствол; единственный желудочек сердца без стеноза легочной артерии)
Основной элемент патогенеза — гиперволемия МКК. Именно она является причиной отека легких, уменьшения системной перфузии и ишемии внутренних органов (ЖКТ, почки). Основными задачами интенсивной терапии в данной ситуации являются ограничение легочного кровотока и улучшение системной перфузии.
Обязательные компоненты терапии
1. Проведение ИВЛ при наличии прогрессирующей дыхательной недостаточности (учитывая повышенное сосудистое сопротивление сосудов МКК, первые 2 нед жизни гиперволемия малого круга носит умеренный характер и объемная перегрузка желудочков компенсирована).
2. Избегать применения фракции кислорода во вдыхаемой смеси >0,21, поскольку это может вызвать дилатацию легочных сосудов, что приводит к гиперволемии МКК и отеку легких.
3. При проведении ИВЛ следует стремиться к поддержанию концентрации рСО2 на уровне 50–60 мм рт.ст.
4. Применение PEEP (не менее 8–10 см вод.ст.).
5. Назначение Дофамина♠ в дозе 5–10 мкг/кг в минуту по необходимости.
6. При сохраняющемся синдроме малого сердечного выброса к инфузии Дофамина♠ необходимо добавить Адреналин♠ в дозе 0,04–0,1 мкг/кг в минуту под контролем прямого АД.
7. Ограничение объема инфузионной терапии — скорость инфузии должна составлять не более 2 мл/кг в час под контролем ЦВД (профилактика гиперволемии МКК).
8. Дегидратация путем назначения фуросемида в дозе 1–4 мг/кг в сутки.
9. Адекватная седация (уменьшение потребности в кислороде).
10. В родильном доме дигоксин практически не назначается, однако при наличии стойкой тахикардии и нормальной концентрации калия в плазме крови его применение может быть оправдано после консультации детского кардиолога. Доза насыщения — 0,06 мг/кг, насыщение проводится в течение 2 сут (6 введений!). В последующем назначается поддерживающая доза (20% от дозы насыщения).
Нежелательно!
1. Назначение кислорода.
2. Использование вазодилататоров, снижающих сопротивление в МКК (Азота закись♠).
3. Применение добутамина.
II. Дуктусзависимые врожденные пороки сердца
Основной элемент патогенеза — циркуляция крови возможна только при ОАП. В табл. 3.2 представлены наиболее распространенные ВПС с дуктусзависимым системным и легочным кровотоком.
Таблица 3.2. Характеристика дуктусзависимых врожденных пороков сердца
| Врожденные пороки сердца с дуктусзависимым легочным кровотоком | Врожденные пороки сердца с дуктусзависимым системным кровотоком |
- Атрезия легочной артерии.
- Изолированный стеноз легочной артерии.
- Транспозиция магистральных сосудов
| - Синдром гипоплазии левых отделов сердца.
- Критический стеноз аорты.
- Перерыв дуги аорты.
- Коарктация аорты
|
Ключевые принципы лечения дуктусзависимых ВПС включают:
1) отказ от применения кислорода при необходимости неинвазивной или инвазивной респираторной поддержки (риск уменьшения сосудистого сопротивления в МКК, отека легких и системной гипоперфузии; при отсутствии инфузии простагландинов дотация высоких концентраций кислорода может стать причиной закрытия артериального протока);
2) отказ от использования нестероидных противовоспалительных средств;
3) максимально раннее назначение препаратов простагландинов, предотвращающих закрытие артериального протока;
4) предотвращение любых стрессовых воздействий: устранение гипотермии, гипогликемии и др. (табл. 3.3).
Таблица 3.3. Терапия дуктусзависимых врожденных пороков сердца
| Обязательные компоненты терапии | Категорически
противопоказано |
1. Фракция вдыхаемого кислорода желательна не более 0,21 (в противном случае отмечается дилатация легочных сосудов, что приводит к гиперволемии МКК и отеку легких).
2. Постоянное микроструйное введение простагландина Е1 в дозе 0,005–0,01–0,1 мкг/кг в минуту*.
Инфузия препарата начинается с минимальной дозы — 0,005 мкг/кг в минуту (риск развития апноэ!) и в дальнейшем подбирается путем титрования. Критерий адекватной дозы — повышение насыщения кислородом гемоглобина пульсирующей и артериальной крови. Максимальная доза препарата составляет 0,4–0,5 мкг/кг в минуту.
При применении простагландина Е1 будьте готовы к интубации трахеи и переводу ребенка на ИВЛ! (Переводить превентивно ребенка на ИВЛ нерационально!)
При назначении простагландина Е1, как правило, отмечается снижение артериального давления.
Крайне важно контролировать показатели артериального давления и не допускать снижения среднего давления ниже 40 мм рт.ст., так как в противном случае это может стать причиной ишемии миокарда.
Для коррекции показателей артериального давления в первую очередь следует использовать инфузию волемическими препаратами.
Все новорожденные с дуктусзависимыми пороками требуют экстренного перевода в специализированный кардиохирургический стационар! | 1. Назначение кислорода.
2. Назначение нестероидных противовоспалительных препаратов |
* Пример расчета препаратов простагландина Е1 для внутривенной микроструйной инфузии (Алпростан♠).
Масса тела ребенка 3330 г.
1. В одной ампуле (0,2 мл) содержится 100 мкг.
2. Разведите 100 мкг в 10 мл 0,9% раствора натрия хлорида.
3. В 1 мл полученного раствора будет содержаться 10 мкг действующего вещества.
4. При скорости инфузии 1 мл/ч доза препарата будет составлять 0,047 мкг/кг в минуту (10:3, 33:60), которая является стартовой.