Поиск
Озвучить текст Озвучить книгу
Изменить режим чтения
Изменить размер шрифта
Оглавление
Для озвучивания и цитирования книги перейдите в режим постраничного просмотра.

Глава 2. Диагностика врожденных пороков сердца у детей

Распространенность врожденных пороков сердца

ВПС встречаются наиболее часто из всех врожденных пороков разви­тия, что связано с чрезвычайно сложными трансформациями ­сердечно-сосудистой системы во время эмбриогенеза. Они диагности­руются у 1–2% всех живорожденных детей, частота наиболее распространенных ВПС и развития критических состояний при них представлена в табл. 2.1. Одним из наиболее часто встречающихся пороков, который достаточно легко пропустить в неонатальном периоде, является коарктация аорты.

Таблица 2.1. Частота врожденных аномалий сердца и критических состояний при врожденных пороках сердца (%)

Врожденный порок сердца Встречаемость Врожденный порок сердца Критические состояния
Дефект межжелудочковой перегородки 28,0 Транспозиция магистральных сосудов 100
Открытый артериальный проток 7,2 Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой 98,7
Транспозиция магистральных сосудов 6,4 Общий артериальный ствол 97,4
Дефект межпредсердной перегородки 6,3 Синдром гипоплазии левых отделов сердца 92,4
Тетрада Фалло 6,1 Двойное отхождение сосудов от правого желудочка 92,1
Коарктация аорты 5,8 Единственный желудочек 87,8
Стеноз легочной артерии 5,1 Атрезия трикуспидального клапана 77,8
Синдром гипоплазии левых отделов сердца 4,7 Тотальный аномальный дренаж легочных вен 77,3
Атриовентрикулярный канал 4,4 Коарктация аорты 63,8
Стеноз аорты 3,7 Тетрада Фалло 34,9
Единственный желудочек 1,9 Атриовентрикулярный канал 32,2
Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой 1,7 Открытый артериальный проток 29,8
Тотальный аномальный дренаж легочных вен 1,5 Дефект межжелудочковой перегородки 21
Двойное отхождение сосудов от правого желудочка 1,5 Стеноз аорты 12,2
Атрезия трикуспидального клапана 1,3 Стеноз легочной артерии 7,0
Общий артериальный ствол 1,1 Дефект межпредсердной перегородки 6,6
Аномалия Эбштайна 0,6
Корригированная транспозиция магистральных сосудов 0,6

Прогноз

В настоящее время большинство ВПС могут быть вылечены радикально. При отсутствии возможности выполнения бивентрикулярной коррекции ВПС решается вопрос о гемодинамической коррекции порока, которая позволяет обеспечить достаточно хорошее качество жизни пациента. Техника хирургической помощи сопоставима в большинстве клиник мира. Результаты лечения ВПС зависят от своевременности диа­гностики и адекватной тактики ведения пациентов в пред- и послеоперационном периодах.

Сроки клинической манифестации различных ВПС представлены в табл. 2.2.

Таблица 2.2. Клиническая манифестация врожденных пороков сердца

Встречаемость 0–6 дней 7–13 дней 13–20 дней
1 Транспозиция магистральных артерий Коарктация аорты Дефект межжелудочковой перегородки
2 Cиндром гипоплазии левых отделов сердца Дефект межжелудочковой перегородки Транспозиция магистральных артерий
3 Тетрада Фалло Cиндром гипоплазии левых отделов сердца Коарктация аорты
4 Коарктация аорты Транспозиция магистральных артерий Тетрада Фалло
5 Дефект межжелудочковой перегородки Тетрада Фалло Атриовентрику-лярный канал
6 Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой Гетеротаксия Гетеротаксия
7 Гетеротаксия Общий артериальный ствол Открытый артериальный проток
8 Прочие врожденные пороки сердца Единственный желудочек Тотальный аномальный дренаж легочных вен

Особенности гемодинамики при врожденных пороках сердца

При ВПС, функциональных расстройствах миокарда и нарушениях ритма крайне важно понимать механизмы гемодинамических нарушений при конкретном пороке.

Это позволяет принять правильное решение о необходимости назначения своевременного и адекватного медикаментозного лечения, тактике ведения, сроках и характере хирургической коррекции.

Большинство ВПС можно разделить на три группы в зависимости от нарушений гемодинамики:

1) пороки, приводящие к повышению легочного кровотока;

2) пороки, приводящие к снижению легочного кровотока;

3) пороки, приводящие к обструкции кровотока.

В первых двух группах имеется патологическое шунтирование крови между кругами кровообращения. При этом нарушается последовательность кровообращения. В третьей группе происходит затруднение однонаправленного движения крови. Эта группа представлена и изолированными стенозами клапанов, гемодинамически значимыми регургитациями на клапанах и дилатационной кардиомиопатией, приводящей к ремоделированию камер сердца, затрудняющей поступательное движение крови. Можно было бы предложить четвертую группу, характеризующуюся отсутствием смешивания крови между кругами крово­обращения, например при простой транспозиции магистральных сосудов (ТМС).

Для продолжения работы требуется Регистрация
На предыдущую страницу

Предыдущая страница

Следующая страница

На следующую страницу
Глава 2. Диагностика врожденных пороков сердца у детей
На предыдущую главу Предыдущая глава
оглавление
Следующая глава На следующую главу

Оглавление

Данный блок поддерживает скрол*