Распространенность врожденных пороков сердца
ВПС встречаются наиболее часто из всех врожденных пороков развития, что связано с чрезвычайно сложными трансформациями сердечно-сосудистой системы во время эмбриогенеза. Они диагностируются у 1–2% всех живорожденных детей, частота наиболее распространенных ВПС и развития критических состояний при них представлена в табл. 2.1. Одним из наиболее часто встречающихся пороков, который достаточно легко пропустить в неонатальном периоде, является коарктация аорты.
Таблица 2.1. Частота врожденных аномалий сердца и критических состояний при врожденных пороках сердца (%)
| Врожденный порок сердца | Встречаемость | Врожденный порок сердца | Критические состояния |
| Дефект межжелудочковой перегородки | 28,0 | Транспозиция магистральных сосудов | 100 |
| Открытый артериальный проток | 7,2 | Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой | 98,7 |
| Транспозиция магистральных сосудов | 6,4 | Общий артериальный ствол | 97,4 |
| Дефект межпредсердной перегородки | 6,3 | Синдром гипоплазии левых отделов сердца | 92,4 |
| Тетрада Фалло | 6,1 | Двойное отхождение сосудов от правого желудочка | 92,1 |
| Коарктация аорты | 5,8 | Единственный желудочек | 87,8 |
| Стеноз легочной артерии | 5,1 | Атрезия трикуспидального клапана | 77,8 |
| Синдром гипоплазии левых отделов сердца | 4,7 | Тотальный аномальный дренаж легочных вен | 77,3 |
| Атриовентрикулярный канал | 4,4 | Коарктация аорты | 63,8 |
| Стеноз аорты | 3,7 | Тетрада Фалло | 34,9 |
| Единственный желудочек | 1,9 | Атриовентрикулярный канал | 32,2 |
| Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой | 1,7 | Открытый артериальный проток | 29,8 |
| Тотальный аномальный дренаж легочных вен | 1,5 | Дефект межжелудочковой перегородки | 21 |
| Двойное отхождение сосудов от правого желудочка | 1,5 | Стеноз аорты | 12,2 |
| Атрезия трикуспидального клапана | 1,3 | Стеноз легочной артерии | 7,0 |
| Общий артериальный ствол | 1,1 | Дефект межпредсердной перегородки | 6,6 |
| Аномалия Эбштайна | 0,6 | – | – |
| Корригированная транспозиция магистральных сосудов | 0,6 | – | – |
Прогноз
В настоящее время большинство ВПС могут быть вылечены радикально. При отсутствии возможности выполнения бивентрикулярной коррекции ВПС решается вопрос о гемодинамической коррекции порока, которая позволяет обеспечить достаточно хорошее качество жизни пациента. Техника хирургической помощи сопоставима в большинстве клиник мира. Результаты лечения ВПС зависят от своевременности диагностики и адекватной тактики ведения пациентов в пред- и послеоперационном периодах.
Сроки клинической манифестации различных ВПС представлены в табл. 2.2.
Таблица 2.2. Клиническая манифестация врожденных пороков сердца
| Встречаемость | 0–6 дней | 7–13 дней | 13–20 дней |
| 1 | Транспозиция магистральных артерий | Коарктация аорты | Дефект межжелудочковой перегородки |
| 2 | Cиндром гипоплазии левых отделов сердца | Дефект межжелудочковой перегородки | Транспозиция магистральных артерий |
| 3 | Тетрада Фалло | Cиндром гипоплазии левых отделов сердца | Коарктация аорты |
| 4 | Коарктация аорты | Транспозиция магистральных артерий | Тетрада Фалло |
| 5 | Дефект межжелудочковой перегородки | Тетрада Фалло | Атриовентрику-лярный канал |
| 6 | Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой | Гетеротаксия | Гетеротаксия |
| 7 | Гетеротаксия | Общий артериальный ствол | Открытый артериальный проток |
| 8 | Прочие врожденные пороки сердца | Единственный желудочек | Тотальный аномальный дренаж легочных вен |
Особенности гемодинамики при врожденных пороках сердца
При ВПС, функциональных расстройствах миокарда и нарушениях ритма крайне важно понимать механизмы гемодинамических нарушений при конкретном пороке.
Это позволяет принять правильное решение о необходимости назначения своевременного и адекватного медикаментозного лечения, тактике ведения, сроках и характере хирургической коррекции.
Большинство ВПС можно разделить на три группы в зависимости от нарушений гемодинамики:
1) пороки, приводящие к повышению легочного кровотока;
2) пороки, приводящие к снижению легочного кровотока;
3) пороки, приводящие к обструкции кровотока.
В первых двух группах имеется патологическое шунтирование крови между кругами кровообращения. При этом нарушается последовательность кровообращения. В третьей группе происходит затруднение однонаправленного движения крови. Эта группа представлена и изолированными стенозами клапанов, гемодинамически значимыми регургитациями на клапанах и дилатационной кардиомиопатией, приводящей к ремоделированию камер сердца, затрудняющей поступательное движение крови. Можно было бы предложить четвертую группу, характеризующуюся отсутствием смешивания крови между кругами кровообращения, например при простой транспозиции магистральных сосудов (ТМС).