Глава 8. Гипофизарные кисты и кисты кармана Ратке

Воротникова С.Ю.

Введение

До представления информации конкретно о кистах гипофиза, хотелось бы напомнить универсальное понятие кисты как полости, имеющей стенку, выстланную эндотелием или эпителием с жидкостным содержимым. Кисты могут носить врожденный или приобретенный характер. Патофизиология многих кистозных эпителиальных опухолей турецкого седла связана с эмбриональным развитием гипофиза.

Примечательно, что кисты гипофиза классифицируются именно по происхождению, включая кисту кармана Ратке, арахноидальную, эпидермоидную и дермоидную кисты.

Из-за своеобразного местоположения пациенты с кистами гипофиза могут испытывать, в зависимости от их размеров, множество неспецифических симптомов: головную боль, неврологические дефициты, нарушение полей зрения, а также эндокринные дисфункции, такие как гиперпролактинемия, гипопитуитаризм с развитием соответствующих клинических проявлений. Однако ни один из этих симптомов не связан с конкретным типом кисты, а порой и с самим фактом ее существования. Громадное большинство кистозных образований в гипофизе крайне малы и асимптоматичны. Они выявляются случайно при проведении МРТ мозга по другим причинам.

Клинический случай

Пациентка, 30 лет, обратилась к эндокринологу с жалобами на отсутствие беременности в течение двух лет. Из анамнеза известно, что менархе наступило в 13 лет, менструальный цикл регулярный. Вес 62 кг, рост 158 см, индекс массы тела 24,8 кг/м². При осмотре обнаружены незначительные белесые выделения из молочных желез. Выявлено повышение уровня пролактина в сыворотке крови до 3380 мЕд/л (90–540). Данных за нарушение других функций гипофиза, лабораторных признаков гиперандрогении или неклассической формы врожденной дисфункции коры надпочечников не получено, заподозрено наличие аденомы гипофиза — пролактиномы. Однако по данным МРТ головного мозга выявлено наличие остаточных структур кисты кармана Ратке размером 6×9×4 мм (рис. 8.1).

Рис. 8.1. Пациентка К., остаточные структуры кисты Ратке. На границе адено- и нейрогипофиза в проекции кармана Ратке определяется зона клиновидной формы, гипоинтенсивная на Т2ВИ (А), гиперинтенсивное на Т1ВИ (Б), не накапливающее контрастный препарат (В)

Учитывая значимое повышение уровня пролактина, принято решение о повторном исследовании гормона с анализом различных фракций. Общий уровень пролактина составил 3220 мЕд/л (90–540), при этом мономерная фракция — 1120 мЕд/л. Таким образом, вклад макропролактина составил 65%, и у пациентки верифицирован феномен макропролактинемии. Однако в связи с повышением мономерной фракции пролактина назначена специфическая терапия агонистами дофамина. Нормализации уровня пролактина удалось достичь через 4 нед. При дальнейшем наблюдении через 3 мес поддержания нормопролактинемии отмечено наступление беременности. Период гестации протекал без осложнений под контролем эндокринолога и офтальмолога с проведением ежетриместровой компьютерной периметрии. Беременность завершилась рождением здоровой девочки. Данный клинический случай с большей вероятностью демонстрирует развитие у пациентки умеренной гиперпролактинемии вследствие сдавления окружающих отделов гипофиза и снижением поступления гипоталамического дофамина к лактотрофам. При этом истинный уровень пролактина маскирован дополнительным наличием феномена макропролактинемии. Квалифицированная оценка результатов визуализирующих методик и проведение дифференциального диагноза между кистой кармана Ратке и пролактиномой в конкретном примере сыграла ключевую роль в верификации патологии гипоталамо-гипофизарной области, что в последующем имело принципиальное значение для определения дальнейшей тактики ведения пациентки и возможности реализации репродуктивной функции в короткие сроки без оценки динамики роста образования.

Кисты промежуточной доли и кармана Ратке

Киста Ратке отличается от остальных типов кист и представляет крайний интерес в отношении механизмов формирования. Для отображения процесса развития кисты Ратке и кист промежуточной доли необходимо углубиться в понимание ранних этапов онтогенеза гипофиза. Формирование гипофиза происходит из двух зачатков на 4-й неделе эмбрионального развития — эктодермального эпителия ротовой полости и материала инфундибулярной части дна III желудочка мозга. Гипофизарный карман Ратке не что иное, как «дивертикул» эктодермы, стремящийся навстречу выпячиванию промежуточного мозга. Два зачатка дают начало передней и задней доли гипофиза соответственно. Клетки передней стенки кармана Ратке быстро пролиферируют с образованием аденогипофиза. Как становится ясным из названия, киста Ратке возникает в процессе нарушений закладки передней доли гипофиза из кармана Ратке. Промежуточная доля эмбриологически образуется из задней части кармана Ратке и впоследствии атрофируется. У большинства людей она не видна как отдельное образование, а только как единичные клетки на границе между передней и задней долями гипофиза. Данные клетки могут производить проопиомеланокортин, который превращается в АКТГ и/или меланокортин. Физиологическое значение промежуточной доли минимально, однако в ряде публикаций продемонстрировано развитие болезни Кушинга при кортикотропиномах промежуточной доли гипофиза.

В ряде случаев атрофированная промежуточная доля представлена кистозной полостью, не имеющей патологического значения. У некоторых пациентов киста способна приобретать достаточно большие размеры, оказывая давление на прилегающие к ней гипоталамо-гипофизарные артерии, идущие к некоторым отделам передней доли гипофиза. Результатом компрессии в таких случаях становится снижение транспорта дофамина к этим отделам и повышение секреции пролактина лактотрофами.