Часть XXII. Нефрология

Edward J. Nehus

Почки расположены в забрюшинном пространстве немного выше уровня пупка. Размер варьирует по длине, весу, соответственно, ~6 см и 24 г у доношенного новорожденного и до ≥12 см и 150 г у взрослого. Почка (рис. 535.1) имеет наружный слой, кору, которая содержит клубочки, проксимальные, дистальные извитые канальцы, собирательные трубочки, внутренний слой, мозговое вещество, которое содержит прямые сегменты проксимальных канальцев, петли Генле, прямые сосуды и кортикальные собирательные трубки (рис. 535.2).

Рис. 535.1. Общая морфология почечного кровообращения. (Из Pitts RF: Physiology of the kidney and body fluids, ed 3, Chicago, 1974, Year Book Medical Publishers.)

Рис. 535.2. Сравнение кровоснабжения кортикальных и юкстамедуллярных нефронов. (Из Pitts RF: Physiology of the kidney and body fluids, ed 3, Chicago, 1974, Year Book Medical Publishers.)

Кровоснабжение каждой почки осуществляется через главную почечную артерию, выходящую из аорты. Возможны множественные почечные артерии. Основная артерия делится на сегментарные ветви в мозговом веществе, становясь междолевыми артериями, которые проходят через мозговое вещество к кортикомедуллярному соединению. В этом месте на уровне основания почечных пирамид междолевые артерии разветвляются, образуя дугообразные артерии, которые проходят параллельно поверхности почки. Междольковые артерии берут начало от дугообразных артерий и от них к каждому почечному клубочку отходит афферентная (приносящая) артериола. Специальные мышечные кл. в стенке афферентной артериолы и специальные кл. дистальных канальцев, прилегающие к клубочку (плотное пятно), образуют юкстагломерулярный аппарат, контролирующий секрецию ренина. Афферентная артериола входит в почечный клубочек, делится на сеть почечных капилляров и, вновь соединяясь, выходит из клубочка в виде эфферентной (выносящей) артериолы (см. рис. 535.2). Юкстамедуллярных эфферентных артериол больше, чем во внешней коре, распадаясь на пучки прямых артериол, они обеспечивают кровоснабжение канальцев и мозгового вещества.

Каждая почка содержит ~1 млн нефронов (каждый из которых состоит из клубочка и связанных канальцев). Нормальное количество нефронов в одной почке у людей варьирует от 200 тыс. до 1,8 млн. Эта вариация может иметь большое патофизиологическое значение как фактор риска более позднего развития гипертонии и прогрессирующей почечной дисфункции. У людей формирование нефронов завершается на 34–36-й неделях беременности, функциональное созревание с ростом и удлинением канальцев продолжается в течение первых 10 лет жизни. Поскольку новые нефроны не могут образоваться после рождения, любое заболевание, которое приводит к прогрессирующей потере нефронов, может привести к почечной недостаточности. Уменьшение количества нефронов, имеет место у детей с НМТ при рождении, при недоношенности и/или при воздействии неизвестного генетического/экологического фактора, оно является высоким риском развития первичной гипертонии и прогрессирующей почечной дисфункции во взрослом возрасте. Низкое количество нефронов, вероятно, приводит к гиперфильтрации и, в конечном итоге, к склерозу перегруженных нефроновых единиц.

Гломерулярная сеть специальных капилляров служит фильтрующим механизмом почек. Капилляры клубочков выстланы эндотелиальными кл. (рис. 535.3), имеют очень тонкую цитоплазму, которая содержит множество отверстий (фенестраций). Базальная мембрана клубочков образует непрерывный слой между эндотелиальными и мезангиальными кл. с одной стороны и эпителиальными кл. с другой. Мембрана имеет три слоя: центральную электронно-плотную lamina densa; lamina rara interna, которая расположена между lamina densa и эндотелиальными кл.; и lamina rara externa, которая лежит между lamina densa и эпителиальными кл. Висцеральные эпителиальные кл. покрывают капилляр и выпускают цитоплазматические отростки, которые прикрепляются к lamina rara externa. Между отростками имеются промежутки/фильтрационные щели. Мезангий (мезангиальные кл. и матрикс) расположен между гломерулярными капиллярами на стороне эндотелиальных кл. клубочковой базальной мембраны и образует медиальную часть стенки капилляра. Мезангий может служить в качестве опорной, черенкообразной структуры для капилляров клубочков, возможно, он играет важную роль в регуляции клубочкового кровотока, фильтрации и удалении макромолекул (например, иммунных комплексов) из клубочка. Капсула Боумена, которая окружает клубочек, состоит из базальной мембраны, которая является продолжением базальных мембран капилляров клубочков и проксимальных канальцев, а также париетальных эпителиальных кл., которые прилегают к висцеральному эпителию (рис. 535.4).

Рис. 535.3. Электронная микрофотография нормальной стенки капилляра клубочка (Cap), демонстрирующая эндотелий (En) с его фенестрациями (f), базальную мембрану клубочка (B) с ее центральным плотным слоем, lamina densa (LD) и прилегающую lamina rara interna (LRI) и externa (LRE) (белая стрелка), а также отростки эпителиальных кл. (fp) с их толстой клеточной оболочкой (c). Клубочковый фильтрат проходит через эндотелиальные отверстия, пересекает базальную мембрану и проходит через фильтрационные щели (черная стрелка) между отростками эпителиальных кл., достигая мочевого пространства (МП) (× 60000); j — соединение между двумя эндотелиальными кл. (Из Farquhar MG, Kanwar YS: Functional organization of the glomerulus: state of the science in 1979. В Cummings NB, Michael AF, Wilson CB, editors: Immune mechanisms in renal disease, New York, 1982, Plenum.)