Часть XXI. Злокачественные и доброкачественные опухоли

Barbara L. Asselin

Онкологические заболевания редко диагностируются у пациентов <20 лет, при этом скорректированная по возрасту ежегодная заболеваемость составляет 18,3:100 000 детей в возрасте от рождения до 19 лет, что соответствует только ~1% от всех случаев онкологических заболеваний, впервые зарегистрированных в США за год, т.е., по данным за 2017 г., было выявлено 16 000 новых случаев. Это означает, что вероятность развития онкологического заболевания к 20 годам составляет почти 1:300. Хотя показатели пятилетней относительной выживаемости увеличились с 61% в 1975–1977 гг. до 84,8% в 2007–2013 гг. во всех возрастных группах от рождения до 19 лет (рис. 518.1), ЗНО остаются основной причиной смертности от нетравматических заболеваний (12%) среди лиц 1–19 лет, причем ежегодно в США от них умирает 1800–1900 детей и подростков в возрасте от рождения до 19 лет. Общая смертность от онкологических заболеваний среди детей от рождения до 1 года и подростков 15–19 лет относительно ниже, чем среди детей 1–14 лет. Значительное улучшение показателей выживаемости за последние три с половиной десятилетия объясняется главным образом развитием терапевтических методов и включением большинства пациентов в клинические исследования. Новые методы лечения и способы дальнейшего улучшения показателей выживаемости и снижения количества долгосрочных осложнений, вызываемых проводимой терапией, изучаются в ходе продолжающихся многоцентровых совместных клинических исследований. Поскольку выживает все большее количество пациентов, клинические исследования также направлены на изучение качества жизни выживших пациентов и на изучение поздних результатов терапии среди детей и взрослых, переживших онкологическое заболевание в детском возрасте. По подсчетам Национального института онкологии, в 2010 г. было зарегистрировано 380 000 пациентов (во всех возрастных группах), которые пережили онкологическое заболевание в детском возрасте, что соответствует показателю 1:810 человек <20 лет и 1:1000 человек 20–39 лет среди населения США.

Рис. 518.1. Пятилетняя относительная выживаемость (%) по годам диагностики при всех видах злокачественных новообразований у детей ≤19 лет. Разница между периодами 1975–1977 и 2006–2013 гг. статистически значима (р <0,05). Приводятся показатели из базы данных программы статистического наблюдения, эпидемиологии и учета конечных результатов (SEER) на основе наблюдения за пациентами до 2014 г. (данные подготовлены по Howlader N, Noone AM, Krapcho M, et al, editors: SEER Cancer Statistics Review, 1975–2014, Section 29, Bethesda, MD, National Cancer Institute. http://seer.cancer.gov/csr/1975_2014/. Based on November 2016 SEER data submission, posted to the SEER website, April 2017)

ЗНО детского возраста сильно отличаются от ЗНО, развивающихся у взрослых, как по прогнозу, так и по распределению опухолей по их гистологической принадлежности и локализации. Детские онкологические заболевания (табл. 518.1) включают онкологические заболевания лимфогемопоэтической системы (напр., острый лимфобластный лейкоз, миелобластный лейкоз, ходжкинская и неходжкинские лимфомы), которые составляют ок. 40%, онкологические заболевания ЦНС, которые составляют ок. 30%, а также эмбриональные опухоли и саркомы, составляющие ок. 10%. В то же время, эпителиальные опухоли легких, толстой кишки, МЖ и простаты, часто наблюдаемые у взрослых, редко развиваются у детей. В структуре онкологической заболеваемости детской возрастной группы наблюдаются 2 пика — в раннем детстве и в подростковом возрасте (рис. 518.2). В течение первого года жизни наиболее часто встречаются эмбриональные опухоли, такие как нейробластома, нефробластома (опухоль ВильмсаWilms.), ретинобластома, рабдомиосаркома, гепатобластома и медуллобластома (рис. 518.3 и 518.4). Такие опухоли значительно реже встречаются у детей старшего возраста и взрослых после того, как существенно замедляется дифференцировка клеток. Пик заболеваемости эмбриональными опухолями, острыми лейкозами, глиомами и неходжкинскими лимфомами наблюдается в 2–5 лет. Заболеваемость ЗНО костей, болезнью ХоджкинаHodgkin., злокачественными гонадными опухолями (карциномами яичек и яичников) и др. карциномами увеличивается с возрастом. Подростковый возраст представляет собой переходный период от распространенных ЗНО раннего детства к карциномам, характерным для взрослых (см. рис. 518.4).

Таблица 518.1. Скорректированные по возрасту показатели заболеваемости злокачественными новообразованиями и выживаемости детей в США в разбивке по типам опухолей