Глава 2. Тяжелая дистрофия ногтей, гипонихия, анонихия и изменения формы ногтей

Все дистрофии ногтей и поражения глубоких слоев тканей, описанные в главе 1, могут прогрессировать до тяжелой атрофии ногтей (вплоть до анонихии).

Псориаз (psoriasis vulgaris), особенно псориатический артрит с поражением кожи вокруг ногтей, часто приводит к тяжелой дистрофии ногтей (рис. 2-1). Это происходит из-за того, что процесс распространяется от дорсальной и вентральной поверхности заднего ногтевого валика, вовлекая матрикс. Ноготь становится шероховатым, рыхлым, тусклым и меняет цвет; поверхность ногтя делается неровной, и в конечном счете он разрушается [1, 2]. Из-за поражения дорсальной и вентральной поверхности заднего ногтевого валика исчезает кутикула и в последующем эпонихиума отделяется от ногтевой пластинки. В результате этого потенциально патогенные микроорганизмы могут проникать под ногтевой валик и осложнять течение заболевания. При поражении дистального межфалангового сустава он обычно отекает и часто остается в положении неполного сгибания (на 160–170°). Сама дистальная фаланга нередко короче остальных и/или имеет слегка коническую форму.

Рис. 2-1. Псориатический артрит (фотография любезно предоставлена R.E. Kalb, США).

Существуют различные типы пустулезного псориаза ногтя. Во-первых, он может вовлекаться в патологический процесс при генерализованном пустулезном псориазе Цумбуша, при котором выявляется несколько небольших желтых подногтевых пятен, соответствующих пустулам ногтевого ложа. Поскольку это острое состояние, пустулы, как правило, не приводят к тяжелой дистрофии ногтей. Ноготь может поражаться также вследствие образования подногтевых пустул при ладонно-подошвенном пустулезном псориазе Кониксбека. В этом случае наблюдаются глубокие эрозии ногтевой пластинки. Пустулы имеют тенденцию к хроническому течению, в отличие от генерализованной формы заболевания, но обычно не вызывают необратимой дистрофии ногтей. В отличие от вышеперечисленных типов пустулезного псориаза, пустулезный акродерматит Аллопо (рис. 2-2, 2-3) — бессимптомно развивающийся, хронический и прогрессирующий акропустулез, при котором в патологический процесс часто вовлечен только один ноготь, вследствие чего заболевание долгое время остается недиагностированным. Однако могут поражаться и все ногти. В типичных случаях, в отличие от других форм псориаза и акропустулезов, этот тип псориаза ограничен пределами ногтя [3], хотя иногда при других локализациях (на теле или конечностях) можно наблюдать классические псориатические поражения. Заболевание начинается с появления под ногтем и/или вокруг него безболезненных пустул, которые постоянно рецидивируют и медленно разрушают весь ноготь, иногда вплоть до потери дистальной части пальца [4]. Заболевание имеет хроническое, трудно поддающееся терапии течение. Испробовано множество новых лекарств, но большинство из них оказалось неэффективно. Откроют ли новые препараты современную эпоху в терапии этого заболевания, остается пока вопросом времени.

Рис. 2-2. Пустулезный акродерматит Аллопо.

Рис. 2-3. Пустулезный акродерматит Аллопо.

Гистологически различают три типа акрального пустулезного псориаза: спонгиозный пустулезный тип (встречается при пустулезном псориазе кожи), экзематозный спонгиозный и смешанный варианты.

При синдроме Рейтера наблюдают идентичные поражения ногтя (рис. 2-4) и дистальных фаланг, включая суставы (рис. 2-5). Если в заболевание вовлечены ногти, их поражения обычно более тяжелые, а геморрагический компонент может придавать им коричневатый оттенок. Как и при псориазе, развивается практически полная дистрофия ногтя с тяжелой деформацией ногтевого кератина (особенно в случае острого дебюта заболевания).

Рис. 2-4. Синдром Рейтера.

Рис. 2-5. Синдром Рейтера.

Классический пример тяжелой дистрофии ногтей с конечной склероатрофией ногтевого ложа (рис. 2-6) — поражение ногтей при красном плоском лишае, который может начаться с ребристости поверхности ногтя (рис. 2-7), его дистрофии по типу наждачной бумаги, изъязвления области ногтей или формирования птеригиума. Красный плоский лишай может стать причиной полной потери ногтя [5, 6]. В этом случае кончик пальца представлен гладкой дорсальной поверхностью дистальной фаланги. При эрозивно-язвенной форме красного плоского лишая (редкая форма, в основном поражает пальцы ног) могут появляться грубые рубцы.

Рис. 2-6. Исчерченность ногтя при красном плоском лишае.

Рис. 2-7. Красный плоский лишай: «наждачная» дистрофия ногтя.

Тотальный дистрофический онихомикоз связан со значительной дистрофией ногтей (рис. 2-8). Кроме хронического кандидоза кожи и слизистых, где дистрофия ногтя — основной исход [7], те случаи, когда возбудителями выступают дерматофиты или плесневые грибы, обычно начинаются с дистального подногтевого онихомикоза, реже — с проксимального, эндоникса или поверхностного белого онихомикоза. История болезни может дать ценную информацию для уточнения диагноза. Обычно поражаются не все ногти. Ноготь может быть разделен на несколько частей, с онихолизисом, потерей цвета, может становиться ломким и разрушаться. Последнее характерно для хронического кандидоза кожи и слизистых, который, кроме того, может быть связан с гипотиреозом или полиэндокринопатией.

Рис. 2-8. Тотальный дистрофический онихомикоз.

Выраженная деструкция ногтя может наблюдаться при ознобленной волчанке (рис. 2-9). При системной красной волчанке выявляют гангрену кончиков пальцев [8, 9] (рис. 2-10). Однако ни одно из этих поражений не позволяет поставить диагноз системной красной волчанки без наличия других кожных симптомов или проведения гистологического исследования. Другие признаки системной красной волчанки — точечные кровоизлияния, аномальная кератинизация с лейконихией, красная луночка, углубления, исчерченность, линии Бо–Рейля, онихолизис и онихомадезис. Кроме того, появляется симптом барабанных палочек и птеригиум. У чернокожих пациентов могут наблюдаться продольные коричневые полоски или сине-черный цвет ногтей, отражающий либо активацию меланоцитов, либо недержание пигмента. Диагностируют также уродующую красную волчанку конечностей [10].