11.1. Рак щитовидной железы
Рак щитовидной железы (РЩЖ) — злокачественная опухоль щитовидной железы, развивающаяся из фолликулярных или С-клеток.
Щитовидная железа у детей — орган, наиболее чувствительны к недостатку йода, радиационному воздействию. Распространенность эндемического зоба у детей центрального региона России в некоторых районах достигает 40%. Под влиянием тиреотропного гормона, на фоне развивающегося гипотиреоза, в щитовидной железе появляются узловые образования, часть из которых имеет тенденцию к малигнизации.
Описаны наблюдения высокодифференцированного РЩЖ, передающегося по аутосомно-доминантному типу наследования в виде синдрома Коудена, синдрома Горнера, сочетаний с атаксией-телеангиоэктазией и наследственным аденоматозным полипозом. Медуллярный РЩЖ может возникать спорадически (в 75%) или как составная часть синдромов множественной эндокринной неоплазии типа 2 (МЭН 2). Этиологический фактор заболеваний с синдромами МЭН 2 — наследуемые миссенс-мутации в проонкогене RET, локализованном на длинном плече хромосомы 10 (10q11.2).
В структуре всех злокачественных опухолей РЩЖ составляет 1–1,5% и 10% злокачественных со́лидных опухолей головы и шеи, причем чем меньше возраст ребенка, тем более агрессивно протекает заболевание.
РЩЖ преобладает у лиц женского пола, соотношение девочек к мальчикам в популяции детей с РЩЖ составляет 3:1. Средний возраст пациентов на момент выявления опухоли составляет 8–14 лет. Дети до 6 лет составляют 15–20%, описаны редкие случаи РЩЖ у детей до 3 лет.
Классификация злокачественных опухолей щитовидной железы
- Папиллярный РЩЖ встречается в 80% случаев РЩЖ. Для данного варианта характерны высокая частота метастазирования в лимфатические узлы шеи (60–70%), внутрижелезистой диссеминации, наличие «скрытых» форм, при которых метастазы иногда бывают единственным проявлением заболевания. Папиллярный рак относят к группе высокодифференцированных раков. Факторы прогноза представлены в табл. 11.1.
Таблица 11.1. Факторы прогноза папиллярного рака щитовидной железы
| Факторы | Благоприятные | Неблагоприятные |
| Гистологический тип | Папиллярная карцинома и другие варианты | Папиллярная карцинома (диффузный склерозирующий вариант, со́лидный вариант) |
| Размеры опухоли | ≤1 см | >1 см |
| Число очагов | Единичное узловое образование | Многофокусность карциномы |
| Регионарные метастазы | N0 | N1 |
| Отдаленные метастазы | М0 | М1 |
| Прорастание капсулы щитовидной железы | Отсутствует | Имеется |
| Возраст | Подростковый возраст | Ранний детский возраст |
| Радикальность хирургического лечения | Адекватный объем операции согласно стадии заболевания и гистологическому варианту | Нерадикальность
операции |
- Фолликулярный РЩЖ — второй по распространенности РЩЖ у детей, составляет до 5% случаев. У детей, в отличие от взрослых, фолликулярный рак имеет более доброкачественное и медленное течение, относится к высокодифференцированному раку. Факторы прогноза при фолликулярном РЩЖ представлены в табл. 11.2.
Таблица 11.2. Факторы прогноза при фолликулярном раке щитовидной железы
| Факторы | Благоприятные | Неблагоприятные |
| Гистологический тип | Фолликулярная карцинома, классический вариант | Гюртле-клеточная карцинома. Фолликулярный рак с инсулярным компонентом. Широко инвазивный фолликулярный рак |
| Число очагов | Единичное узловое
образование | Многофокусность
карциномы |
| Регионарные метастазы | N0 | N1 |
| Отдаленные метастазы | M0 | M1 |
| Размеры опухоли | Т1 | Т2–Т4 |
| Прорастание капсулы щитовидной железы | Отсутствует | Имеется |
| Радикальность хирургического лечения | Адекватный объем операции согласно
стадии заболевания
и гистологическому варианту | Нерадикально выполненное хирургическое лечение на первом этапе |
- Медуллярный РЩЖ — умеренно дифференцированный рак, характеризуется агрессивным течением, что проявляется высокой частотой метастазирования в лимфатические узлы шеи (от 60% при спорадической форме до 90% при наследственной форме). Медуллярный РЩЖ у детей возникает как спорадически (70%), так и при семейном эндокринном синдроме (30%), составляет 2–5% всех случаев РЩЖ. Наследственный вариант — генетическое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, характеризуется многофокусностью и билатеральностью поражения. Семейные формы медуллярного РЩЖ могут сочетаться с МЭН либо протекать как изолированный медуллярный РЩЖ:
- МЭН 2А (синдром Сиппла) — сочетание медуллярного РЩЖ с феохромоцитомой (в 10–60%), патологией паращитовидных желёз (20–23%) и кожным лихеноидным амилоидозом (менее 5%);
- МЭН 2Б (синдром Горлина) — сочетание медуллярного РЩЖ с феохромоцитомой (50–60%), множественными невриномами слизистой оболочки полости рта, губ, век (100%), «марфаноидное» телосложение (100%);
- семейный медуллярный РЩЖ (без МЭН).
- Анапластический рак — недифференцированный рак, прогноз заболевания крайне неблагоприятный. У детей встречается в виде казуистических случаев, у взрослых также редкая опухоль, составляющая от 0,5 до 2% РЩЖ.
- Другие карциномы: муцинозная, плоскоклеточная, склерозирующая мукоэпидермальная карцинома с эозинофилией, карцинома с тимусоподобной дифференцировкой, веретеновидноклеточная карцинома с тимусоподобной дифференцировкой, мукоэпидермоидная.
- Другие опухоли щитовидной железы.