Опухоли головного и спинного мозга — гетерогенная группа новообразований, которые локализуются в структурах головного и спинного мозга и различаются по гистологическому строению и степени злокачественности.
Этиология и эпидемиология
Причины развития опухолей головного и спинного мозга до настоящего времени остаются неизвестными.
Первичные новообразования ЦНС занимают 2-е место в структуре злокачественных новообразований в педиатрии, составляя 16–20%, и являются наиболее распространенными со́лидными опухолями у детей; на 95% они представлены опухолями головного мозга. Опухоли спинного мозга у детей составляют 5% среди всех опухолей ЦНС. Заболеваемость опухолями ЦНС составляет 4 случая на 100 тыс. детского населения (0–17 лет). Показатель заболеваемости опухолями ЦНС выше у мальчиков (4,2 на 100 тыс.) по сравнению с девочками (3,8 на 100 тыс.).
Наблюдают два пика заболеваемости опухолями головного мозга. Первый пик с небольшим преобладанием у мальчиков отмечают в первое десятилетие жизни, второй — с третьего-четвертого десятилетия и достигает пика к 60 годам. В структуре первого пика преобладают эмбриональные новообразования головного мозга и пилоидная астроцитома. С третьего десятилетия резко повышается заболеваемость опухолями головного мозга, типичными для взрослых, — супратенториальными глиомами.
Классификация
Эмбриональные опухоли ЦНС — наиболее часто встречающаяся группа злокачественных опухолей детского возраста, которая составляет 25% всех новообразований ЦНС у детей. В соответствии с классификацией Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), эмбриональные опухоли ЦНС относят к группе высокозлокачественных опухолей (Grade IV).
К эмбриональным опухолям ЦНС относят: медуллобластому, пинеобластому, эмбриональную опухоль с многорядными розетками и эмбриональную опухоль ЦНС без уточнения (NOS, not otherwise specified), эмбриональную опухоль ЦНС с рабдоидными признаками, нейробластому ЦНС, ганглионейробластому ЦНС, атипичную тератоид-рабдоидную опухоль и медуллоэпителиому.
Медуллобластома — наиболее частая злокачественная опухоль у детей. Около 45–50% пациентов при первичной диагностике имеют метастазирование в пределах ЦНС и крайне редко за ее пределами, определяемое соответственно классификации по Чангу (М-стадия). В соответствии с классификацией ВОЗ (2016), выделяют 4 гистологических варианта медуллобластомы: классическая, анапластическая/крупноклеточная, десмопластическая/нодулярная, медуллобластома с повышенной нодулярностью.
Определение варианта медуллобластомы связано с прогнозом: нодулярный и десмопластический варианты прогностически благоприятны; крупноклеточная/анапластическая медуллобластома ассоциируется с высоким риском метастазирования.
Эпендимома — третья по частоте опухоль ЦНС у детей. Локализация в задней черепной ямке вызывает гидроцефалию, супратенториальное расположение с распространением в паренхиму мозга может стать причиной судорог, двигательных и сенсорных нарушений.
Соответственно классификации ВОЗ 2016 г. выделяют 4 типа эпендимарных опухолей: субэпендимома (I степень злокачественности), миксопапиллярная эпендимома (I степень злокачественности), эпендимома (II степень злокачественности) и анапластическая эпендимома (III степень злокачественности).
Независимо от степени злокачественности все эпендимомы имеют риск метастазирования и рецидива.
Астроцитомы — гетерогенная группа опухолей, происходящих из глиальных клеток, которые составляют 40–50% среди всех опухолей ЦНС.
Пилоцитарная астроцитома — наиболее распространенный вариант у детей, составляет около 80% всех астроцитом.
Диффузная астроцитома составляет около 15%, гистологически относится к опухоли II степени злокачественности, характеризуется медленным ростом, может локализовываться в любом отделе ЦНС, но большинство располагается супратенториально и часто подвергается трансформации в злокачественную глиому.
Диффузная злокачественная глиома локализуется в области ствола мозга, в таламусе и спинном мозге, имеет астроцитарную дифференцировку и мутацию гена К27М, относится по классификации ВОЗ к опухолям IV степени злокачественности. Астроцитомы редко метастазируют в головной и спинной мозг.
Астроцитомы низкой степени злокачественности в 15% случаев встречаются у детей с нейрофиброматозом I типа, глиомы в области хиазмы — у 50% детей с нейрофиброматозом I типа.
Основной прогностический фактор у больных с астроцитомами — гистологический диагноз, который определяет тактику лечения. Другие важные прогностические критерии: объем операции, молекулярно-генетические особенности опухоли, возраст пациента, общий статус (шкала Карновского).