Пневмоцистоз (МКБ-10: В59) — оппортунистическая инфекция, вызываемая условно-патогенным возбудителем Pneumocystis jiroveci и протекающая манифестно при развитии иммунодефицитных состояний.
Этиология. P. jiroveci (прежнее название — P. carinii) ранее относили к простейшим, основываясь на стадиях развития, эффективности противопротозойных препаратов и отсутствии эргостерола в клеточной стенке. В настоящее время признано, что данный микроорганизм относится к дрожжеподобным грибам класса аскомицетов, подкласс Hemiascomycetidae (сходство рибосомальной РНК Saccharomyces cervisae и Neurospora crassae) и др. P. jiroveci является внеклеточным микроорганизмом, который в процессе репликации не проникает в клетки хозяина, а очень плотно прикрепляется к эпителию пневмоцитов (альвеол). Данные о продукции токсинов пневмоцистами на сегодняшний день отсутствуют.
Pneumocystis jiroveci — внеклеточный паразит, весь жизненный цикл его происходит в альвеоле и включает 4 стадии: трофозоит, прециста, циста, спорозоит.
Эпидемиология. Источником инфекции является больной человек или носитель P. jiroveci, которая широко распространена и выявляется повсеместно. Является классическим антропонозом, то есть передается только от человека к человеку. Механизм передачи пневмоцистной инфекции — аэрогенный, основными путями передачи являются воздушно-капельный, воздушно-пылевой. Возможна трансплацентарная передача (P. jiroveci выделена из плаценты при гибели плода).
Изучение сезонности показало, что пик заболеваемости воздушно-капельным, воздушно-пылевым путями передачи приходится на зимне-весенний период. У детей, посещающих организованные детские коллективы, подъем заболеваемости отмечается в августе — сентябре, что связано с возвращением детей после летнего отдыха.
Входными воротами для инфекции служат дыхательные пути. Фактор передачи инфекции — мокрота, слизь верхних дыхательных путей. Возбудитель может долгое время находиться на эпителии верхних дыхательных путей и при этом не вызывать клинических симптомов заболевания. К факторам риска возникновения заболевания в стационаре относят дефицит полноценного белкового питания, дефекты питания, длительный прием глюкокортикоидов, цитостатиков и проведение другой иммуносупрессивной терапии. Наиболее подвержены этому заболеванию недоношенные, больные рахитом, с гипотрофией и поражениями ЦНС.
У большинства детей старше 1 года первичное инфицирование происходит бессимптомно либо субклинически, под маской ОРВИ (субфебрильная лихорадка, кашель, катаральные изменения). Бессимптомное и субклиническое течение пневмоцистной инфекции имеет доброкачественный характер и завершается самопроизвольным выздоровлением. Манифестные формы возникают у лиц, входящих в группу риска, протекают в разгар болезни с выраженной дыхательной недостаточностью и могут закончиться летальным исходом, если не начать специфическое этиотропное лечение.
Приобретенный иммунитет нестойкий. Возможны рецидивы пневмоцистной инфекции. Доказано также, что часто происходит свежее заражение лиц из групп риска и наблюдаются вспышки пневмоцистоза в детских коллективах и стационарах.
Патогенез. Пневмоцисты обладают выраженным тропизмом к легочной ткани, поражая при этом бронхи 1-го и 2-го порядка. В процессе репликации пневмоцисты не проникают в клетки хозяина, а только плотно прикрепляются к их стенке, что ведет к механическому повреждению стенок альвеол. Пневмоцистам необходима повышенная потребность в кислороде, и постепенно они заполняют все альвеолярное пространство. В стенках альвеол повреждаются фосфолипиды, толщина стенок альвеол увеличивается в 5–20 раз, развивается альвеолярно-капиллярный блок, что ведет к тяжелой гипоксии. Участки ателектазов усугубляют нарушение вентиляции. Сходство гликопротеида на поверхности пневмоцисты с антигенными свойствами легочной ткани делает возбудитель неуязвимым для иммунной системы.
У больных с ВИЧ-инфекцией критическим критерием для развития пневмоцистной пневмонии является снижение количества CD4-лимфоцитов <450 клеток/мкл. Патогномоничный признак при проведении диагностической фибробронхоскопии — эозинофильный пенистый экссудат, который также можно встретить при аутопсийном исследовании легких у больных, погибших от пневмоцистной пневмонии.
Патоморфология. По гистологическим признакам течение пневмоцистной пневмонии можно разделить на 3 стадии.
- I стадия — начальная — характеризуется наличием цист и трофозоитов, прикрепленных к фибронектину альвеолярной стенки. Для этой стадии характерно отсутствие воспаления стенок альвеол и клеточной инфильтрации, а также каких-либо клинических проявлений.
- II стадия характеризуется десквамацией альвеолярного эпителия и увеличением количества цист внутри альвеолярных макрофагов. Появляются первые клинические симптомы болезни.
- III стадия — финальная — представляет собой реактивный альвеолит с интенсивной десквамацией альвеолярного эпителия, вакуолизацией цитоплазмы альвеолярных макрофагов, моно- или плазмоцитарной интерстициальной инфильтрацией, большим количеством пневмоцист как в макрофагах, так и в просвете альвеол.
Клиническая картина. Инкубационный период составляет от 8–10 дней до 2–5 нед. P. jiroveci — классический оппортунист, так как инфекция, вызванная этим возбудителем, при дефиците гуморального и клеточного иммунитета проявляет себя манифестно. Возможна реактивация латентной инфекции у больных с вторичным иммунодефицитом.
Пневмоцистоз протекает в виде острых респираторных заболеваний, обострений хронических бронхолегочных заболеваний, обструктивного бронхита, ларингита и по типу пневмонии с дыхательной недостаточностью, как правило, интерстициального характера, с двусторонним полисегментарным поражением легких. В ряде случаев наступает летальный исход при клинической картине отека легких.