РПМ - системное воспалительное заболевание, характеризующееся болями и скованностью в мышцах плечевого и тазового пояса в сочетании с лихорадкой, снижением массы тела, депрессией и нередко с признаками темпорального артериита.
КОД ПО МКБ-10
• M35.3.
Впервые заболевание было описано в 1888 г. William Bruce. Термин РПМ был предложен H. Barber в 1957 г. Частота РПМ колеблется от 28,6 до 133 случаев на 100 тыс. населения. РПМ заболевают люди в возрасте старше 50 лет. Пик заболеваемости РПМ приходится на 65-75 лет. Женщины болеют в 2 раза чаще, чем мужчины.
ЭТИОПАТОГЕНЕЗ
Несмотря на то, что в настоящее время РПМ не является редким заболеванием, по-прежнему его этиология и патогенез остаются неизвестными. Возможно, в развитии РПМ играют роль вирусные инфекции, стрессовые ситуации, переохлаждение, перенесенные острые респираторные инфекции и физические нагрузки. В основе патогенеза РПМ лежит неспецифический воспалительный процесс, хотя не исключается патогенетическая роль нарушений и в иммунной системе.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Клиническая картина РПМ состоит из трех синдромов: миалгии в сочетании с артритом, выявляемым в процессе лабораторных анализов, активности воспалительного процесса и других общих признаков. Первые два синдрома обязательны, они встречаются у каждого больного РПМ, третий синдром встречается часто, но не у всех пациентов. Общие симптомы у больных РПМ включают лихорадку, слабость, снижение аппетита, похудение и депрессию. Эти симптомы обычно соответствуют выраженности основных проявлений болезни и степени повышения СОЭ.
Пациенты с РПМ жалуются на слабость в мышцах, но истинной мышечной слабости у них не наблюдается, что подтверждается объективным исследованием моментальной силы мышц.
Выраженность и распространенность болей и ограничение движений может меняться на протяжении болезни без связи с лечением. Для РПМ характерно наличие пика заболевания - период наиболее выраженных болей и обездвиженности, который развивается быстро, в течение месяца после начала первых проявлений заболевания и длится от нескольких дней до нескольких недель. В дальнейшем заболевание приобретает волнообразное течение с периодическим затиханием и усилением болей.
Для РПМ характерен диссонанс между выраженностью болей по ощущениям больного и умеренной пальпаторной болезненностью тканей в болевых зонах. Нередко болезненность выявляется в области прикрепления сухожилий.
Поражение опорно-двигательного аппарата весьма характерно для РПМ и включает миалгический синдром, артрит, синдром запястного канала и диффузный отек кистей. Болевые ощущения при РПМ имеют характерную локализацию в области плечевых суставов, шеи, тазобедренных суставов, ягодиц, проксимальных отделов бедер. Они охватывают не менее двух из следующих трех областей - плечевой, тазовый пояс и шея. Наблюдается двусторонняя локализация болей в конечностях и их симметричность. Боли могут быть и более генерализованными, но чаще встречается классическая локализация миалгий.
Характерная локализация болей при РПМ наблюдается в период наибольшей активности заболевания. Обычно боли очень сильные и почти постоянные с ощущением натянутости мышц. Они могут усиливаться при движении и ослабевать в покое. Постоянный болевой синдром приводит к нарушению сна. Характерно наличие чувства скованности, возникающее после пробуждения.
В отличие от плечелопаточного периартрита (простого тендинита), при РПМ, как правило, затруднены активные движения в плечевых суставах. Пассивные движения обычно ограничены меньше. Реже наблюдается картина, сходная с ретрактильным капсулитом ("замороженное плечо"), когда ограничены активные и пассивные движения в плечевых суставах.
Боли в области тазового пояса приводят к нарушению походки больных. Шаг становится мелким, "стариковским", походка - шаркающей. Больным РПМ трудно садиться и вставать без помощи рук. Присесть на корточки и особенно встать из этого положения они часто не могут. Пассивные, а тем более активные движения в тазобедренных суставах ограничены. Боль возникает при сгибании, наружной ротации и отведении нижней конечности.
В шейном отделе позвоночника обычно ограничены все виды движения, в большей степени - наклоны в стороны. Выраженность нарушений движений у большинства больных РПМ соответствует выраженности болей и отражает активность болезни.
Для РПМ характерна взаимосвязь между выраженностью болевого синдрома, ограничением движений, величиной СОЭ и другими лабораторными показателями активности воспаления. Имеется также прямая связь между интенсивностью болевого синдрома и общими признаками заболевания (лихорадкой, похуданием, общей слабостью).
Артрит является одним из частых проявлений РПМ и наблюдается в среднем у 36% больных. Поражение суставов при РПМ имеет свои особенности, позволяющие отличить его от начальной стадии развития РА и ОА. К этим особенностям относятся небольшая степень выраженности артрита, его преходящий характер и локализация. Чаще других при РПМ поражаются лучезапястные, коленные, голеностопные суставы, хотя могут поражаться пястнофаланговые, проксимальные межфаланговые суставы кистей рук, плюснефаланговые суставы стоп. Довольно часто наблюдается моноартрит, а также несимметричный олигоартрит, выраженность которого обычно незначительна.
Экссудативные явления, особенно в коленных суставах, могут быть довольно яркими. При пункции сустава можно получить до 150 мл синовиальной жидкости, но чаще - 10-20 мл. Характер изменения синовиальной жидкости свидетельствует о воспалении, но выраженность его обычно невелика. В синовиальной жидкости преобладают мононуклеарные клетки, но иногда может определяться и нейтрофилез. Морфологическое изучение синовиальной оболочки показывает наличие слабо выраженного неспецифического синовита. Рентгенологических изменений со стороны воспаленных суставов, как правило, не находят, за исключением случаев хронического артрита. Особенностью этого заболевания является поражение одного или двух коленных суставов.
Синдром запястного канала возникает в результате механического сдавливания срединного нерва в запястном канале, образованном запястной связкой и костями запястья. Проявляется парестезиями в I-IV пальцах кистей, усиливающимися по ночам. У большинства больных РПМ данный синдром наблюдается обычно только в разгар болезни. Причиной развития синдрома запястного канала может быть изолированное поражение самой запястной связки, а также сочетанное ее поражение (чисто механическое сдавление срединного нерва) на фоне артрита лучезапястного сустава или в результате диффузного отека кистей, вследствие пальмарного фасциита или тендинита (тендовагинита) сухожилий сгибателей пальцев.
Диффузный отек кистей у больных РПМ обычно бывает умеренно выраженным и двусторонним. Хотя в ряде случаев он может быть выраженным и сопровождаться стойкой сгибательной контрактурой пальцев. У таких больных при осмотре всегда выявляются признаки поражения ладонного апоневроза и/или сухожилий сгибателей пальцев с отчетливой болезненностью при их пальпации и усилением болей при попытке переразогнуть пальцы.
Отдельные авторы рассматривают развитие отека кистей у больных РПМ как проявление альгодистрофии (синдром "плечо-кисть"). При этом обычно отмечаются односторонний отек кисти, характерные рентгенологические (диффузный остеопороз) и сцинтиграфические (накопление технеция) изменения, а также положительный ответ на терапию глюкокортикоидами.
Диффузный отек кистей и синдром запястного канала у больных РПМ часто сочетаются с артритом лучезапястного сустава. По-видимому, эти сочетания не случайны и являются следствием одновременного поражения сухожильно-связочного аппарата и синовиальной оболочки суставов.
Обязательный признак РПМ - резкое повышение СОЭ (до 40-70 мм/ч). Одновременно наблюдаются изменения других неспецифических показателей, отражающих активность воспаления - СРБ, фибриногена, α2-глобулина. Часто выявляется гипохромная анемия. Эти лабораторные изменения обычно соответствуют выраженности клинических проявлений РПМ.
У ряда больных отмечается повышение ферментов печени (АЛТ, γ-глутамилтранспептидазы, щелочной фосфатазы). Повышение уровня ЦИК наблюдается примерно у половины больных. У отдельных больных выявляются РФ и АНА. При РПМ могут выявляться антитела к промежуточным микрофиламентам (виментину и прекератину). Эти антитела часто находят при различных инфекционных (в основном вирусных) заболеваниях (инфекционный мононуклеоз, вирусный гепатит).
ДИАГНОСТИКА
Согласно отечественной классификации РЗ (1985 г.), РПМ относится к ДБСТ, поскольку при РПМ выявляется поражение околосуставных мягких тканей, преимущественно сухожилий, связок, мест прикрепления их к костям (энтезисов) и межмышечных соединительнотканных прослоек, а также синовиальной оболочки суставов. В отличие от типичных представителей ДБСТ (СКВ, ССД, дерматомиозит) РПМ присуще вовлечение в патологический процесс только периартикулярных тканей и синовиальной оболочки, то есть отсутствует полиорганность поражений. Следует отметить, что РПМ часто сочетается с ГКА. Причина этого явления пока не выяснена, хотя возможно, что сочетание этих заболеваний обусловлено их связью с поражением эластических волокон. Полагают, что симптоматика РПМ во многом объясняется формированием воспалительного процесса в стенке аорты и ее ветвях, особенно артерий верхней половины туловища, шеи и головы. С помощью МРТ, УЗИ и позитронно-эмиссионной томографии у больных РПМ выявляют признаки бурсита в области плечевых и тазобедренных суставов, а также шейного отдела позвоночника. Наиболее характерны поддельтовидный бурсит, теносиновит бицепса, трохантерный (вертлужный) бурсит, выпот в плечевом и/или тазобедренном суставах. Описан также синовит плечевых и тазобедренных суставов.
Для постановки диагноза РПМ используются следующие диагностические критерии.
1. Возраст старше 50 лет.
2. Боли по крайней мере в двух из следующих трех областей: шея, плечевой и тазовый пояс.
3. Двусторонняя локализация болей.
4. Преобладание указанной выше локализации болей в течение активной фазы заболевания.
5. СОЭ более 35 мм/ч.
6. Продолжительность симптоматики (миалгии) не менее 2 мес.
7. Уменьшение объема движений шеи, плечевых суставов, тазобедренных суставов.
8. Слабость, анорексия, повышенная утомляемость, снижение веса, лихорадка и анемия.
При постановке диагноза РПМ первые 5 критериев считаются обязательными, 6-8 - дополнительными. Новые классификационные критерии РПМ (Американская коллегия ревматологов, EULAR, 2012) представлены в таблице.
Классификационные критерии ревматической полимиалгии
Для подтверждения диагноза РПМ при отсутствии данных УЗИ у пациентов, соответствующих обязательным критериям, необходимо набрать 4 балла; при наличии данных УЗИ у пациентов, соответствующих обязательным критериям, необходимо набрать 5 баллов.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение РПМ проводится глюкокортикоидами, поскольку их применение дает возможность предотвратить присоединение ГКА, а также достичь стойкой ремиссии. Лечение РПМ препаратами группы НПВП малоэффективно, хотя у некоторых больных может наблюдаться кратковременное улучшение самочувствия.
Задачей первого этапа лечения является полное подавление клинических и лабораторных проявлений РПМ. Снижение дозы глюкокортикоидов у больных, не достигших ремиссии, приводит к обострению заболевания.
Начальная доза преднизолона обычно составляет 15 мг в сутки. При невыраженной клинической и лабораторной активности заболевания достаточно назначить 10 мг преднизолона в сутки. Обычно уже в первые несколько дней после начала лечения значительно уменьшается выраженность миалгического синдрома и других клинических проявлений РПМ. Несколько медленнее снижаются показатели лабораторной активности. В случае, если через 3 нед лечения клинико-лабораторный эффект оказывается недостаточным, целесообразно увеличить дозу преднизолона до 15-20 мг. В единичных случаях при выраженных клинических проявлениях РПМ требуется назначение 25-30 мг преднизолона в сутки. После достижения клинико-лабораторной ремиссии целесообразно сохранение терапевтической дозы преднизолона в течение последующих 3-4 нед, а затем доза глюкокортикоидов постепенно снижается.
Часто удается добиться ремиссии и отменить преднизолон через год после начала лечения. Однако некоторых больных приходится переводить на длительную поддерживающую терапию. Условно рекомендуется учесть возможность раннего применения метотрексата в дополнение к глюкокортикоидам, в частности, у пациентов с высоким риском рецидива и/или при длительной терапии, а также в случаях имеющихся факторов риска, сопутствующих заболеваний и/или приема сопутствующих препаратов, когда высокая вероятность появления осложнений терапии глюкокортикоидами или их НПР. В клинических испытаниях метотрексат применяли при пероральном применении в дозе 7,5-10 мг в неделю. Последние данные свидетельствуют об эффективности тоцилизумаба при РПМ, причем эффект достигается как в монотерапии, так и в сочетании с малыми (не более 10 мг) дозами преднизолона. С учетом преобладания в патогенезе РПМ активности ИЛ-6, оправданна блокада его рецепторов. Доза тоцилизумаба (Актемры♠) составляет 8 мг/кг. Препарат вводится 1 раз в месяц до достижения ремиссии.