Пороки развития женских половых органов составляют 4% среди всех врожденных аномалий развития. В последние 5 лет отмечено 10-кратное увеличение частоты пороков развития половых органов у девочек.
Пороки развития женских половых органов возникают в процессе воздействия тератогенных факторов в эмбриональный, фетальный или постнатальный периоды.
К внешним тератогенным факторам относятся:
- инфекции;
- ионизирующее излучение;
- лекарственные средства;
- интоксикации (алкоголь, наркотические, вредные химические вещества).
К внутренним тератогенным факторам относятся:
- все патологические состояния материнского организма (осложнения беременности, родов);
- реализация наследственной предрасположенности в процессе эмбриогенеза.
Классификация
- Пороки развития наружных половых органов:
- недоразвитие передней стенки мочеиспускательного канала (эписпадия);
- недоразвитие задней стенки мочеиспускательного канала (гипоспадия);
- заращение заднего прохода (atrezia ani);
- перемещение заднего прохода в область преддверия влагалища (anus vestibularis);
- сращение больших и малых половых губ;
- удлинение клитора, удлинение малых половых губ;
- гермафродитизм:
- истинный гермафродитизм;
- псевдогермафродитизм.
- Пороки развития внутренних половых органов:
- атрезия (заращение) гимена;
- полная или неполная аплазия (отсутствие влагалища и матки):
- полная аплазия матки и влагалища (синдром Рокитанского–Кюстера–Майера–Хаузера);
- полная аплазия влагалища и шейки матки при функционирующей матке;
- полная аплазия влагалища при функционирующей матке;
- частичная аплазия влагалища до средней или верхней трети при функционирующей матке;
- пороки, связанные с отсутствием слияния или неполным слиянием парных эмбриональных половых протоков:
- полное удвоение матки и влагалища;
- удвоение тела и шейки матки при наличии одного влагалища;
- удвоение тела матки при наличии одной шейки матки и одного влагалища (седловидная матка, двурогая матка, матка с полной или неполной внутренней перегородкой, матка с рудиментарным функционирующим замкнутым рогом);
- пороки, связанные с сочетанием удвоения и аплазии парных эмбриональных половых протоков:
- удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища;
- удвоение матки и влагалища с полной аплазией обоих влагалищ;
- удвоение матки и влагалища с полной аплазией всего протока с одной стороны (однорогая матка).
Гермафродитизм — наличие у индивидуума развитых в анатомическом и функциональном отношении половых органов обоего пола.
Истинный гермафродитизм — это порок, при котором у плода развиваются одновременно элементы мужской и женской половой железы. Встречается крайне редко.
Псевдогермафродитизм — порок развития, при котором строение наружных половых органов индивидуума не соответствует характеру половых желез. При этом яичники сформированы правильно, внутренние половые органы развиты по женскому типу. Наружные половые органы сформированы по типу, приближающемуся к мужскому:
- клитор увеличен;
- сросшиеся по средней линии большие половые губы образуют подобие мошонки;
- имеется мочеполовой синус.
Формы женского псевдогермафродитизма
- Врожденный адреногенитальный синдром (ВАГС). Развивается вследствие повышения синтеза андрогенов и понижения синтеза глюкокортикоидов в коре надпочечников.
- Индуцированный псевдогермафродитизм. Нарушения развития наружных половых органов у плода женского пола может произойти, если мать во время беременности получала большие дозы андрогенов или прогестерона, а также в том случае, если у матери имеется опухоль, секретирующая андрогены.
- Псевдогермафродитизм, вызванный вирилизирующей опухолью надпочечников. Опухоль ретикулярной зоны надпочечников, секретирующая андрогены, вызывает вирилизацию. Опухоль развивается в постнатальном периоде, поэтому нарушение строения половых органов выражается в гипертрофии клитора.
Лечение состоит в хирургической коррекции наружных половых органов, а также по показаниям назначается гормональная терапия.
Врожденные аномалии вульвы. Частой причиной возникновения врожденных аномалий вульвы становится врожденная гиперплазия коры надпочечников.
При осмотре выявляется:
- различная степень вирилизации, оценивающаяся по шкале Прадера;
- увеличение клитора;
- отверстие мочеиспускательного канала расположено ближе к основанию клитора (наподобие гипоспадии);
- сращение половых губ;
- утолщение промежности;
- влагалище может иметь общее отверстие с мочеиспускательным каналом;
- отсутствие лабиальных складок вследствие сращения половых губ по средней линии;
- при сильной степени вирилизации имеется единое отверстие на уплощенной промежности.
Эти женщины имеют хорошие шансы забеременеть и родить ребенка. Все зависит от степени нарушения и адекватности терапии.
Лечение. Наиболее приемлемая тактика — оперативное вмешательство в раннем возрасте (2–3 года). Производят удаление клитора, редукционную клиторопластику с сохранением головки, другие клиторосохраняющие операции. Взрослой женщине позволяют выбрать между возможностью получения сексуального удовольствия и внешним видом половых органов. Можно рекомендовать вагинопластику. Проводят лечение эндокринных расстройств.
Сращение малых половых губ встречается у девочек первых лет жизни и связано с воспалительным процессом в области половой щели (в том числе и внутриутробным). Клинически проявляется наличием тонкой пленки, идущей от клитора до входа во влагалище. Из-за попадания мочи во влагалище могут развиться вульвовагинит и уретрит.