О.Л. Тимченко
Инфекционные болезни с преимущественным поражением нервной системы (нейроинфекции) регистрируются повсеместно во всех возрастных группах, с преобладанием детей. При этом примерно треть острых нейроинфекций протекает с поражением периферической нервной системы (ПНС). В последние годы отмечается рост числа как острых, так и хронических нейроинфекций с преимущественным поражением ПНС, а также мультифакториальных болезней нервной системы с хроническим течением, в этиологии которых одна из ведущих ролей отводится инфекционным агентам.
Несмотря на то что поражение периферической нервной системы (и инфекционной, и неинфекционной этиологии), бесспорно, представляет собой междисциплинарную проблему, в равной степени затрагивающую неврологов, токсикологов, инфекционистов, иммунологов, до настоящего времени не существует ни общепринятой классификации поражения ПНС, ни единого мнения о патогенетических механизмах его развития.
Но прежде чем говорить о поражении периферической нервной системы, хотелось бы напомнить ее анатомо-физиологические особенности. ПНС в основном состоит из нервных волокон, представляющих собой длинные отростки нейронов, тела которых залегают в спинном мозге и стволовых ядрах, а также содержит нейроны спинномозговых и вегетативных ганглиев. В настоящее время «переходом» ЦНС в ПНС считают место замещения олигодендроглии шванновскими клетками, что позволяет относить к ПНС и интрадуральные сегменты черепных, и корешки спинномозговых нервов. Согласно же другой, менее распространенной точке зрения анатомической границей между этими нервными системами является твердая мозговая оболочка. ПНС включает в себя черепные нервы, спинномозговые корешки, спинномозговые нервы и формирующиеся из них сплетения и периферические нервы.
По калибру нервные волокна подразделяют на толстые миелинизированные и тонкие немиелинизированные или слабомиелинизированные. Число тонких волокон превосходит толстые в 4–6 раз. Периферические нервы могут содержать в своем составе только афферентные или только эфферентные волокна, но бóльшая часть их смешанна по своему составу и содержит волокна, отвечающие за двигательные, чувствительные и вегетативные функции, что определяет комбинированный характер нарушений, возникающих при поражении периферических нервных путей. Возможно также и избирательное поражение нервных волокон, проявляющееся изолированными расстройствами.
Миелин — сложный белково-липидный комплекс, состоящий из бимолекулярного слоя липидов, расположенного между мономолекулярными слоями белков. Миелиновая оболочка образуется при спиралевидном закручивании отростков клеток нейроглии вокруг аксонов, имеет сегментарное строение и выполняет изолирующую, барьерную, структурную и трофическую функции, а также ускоряет проведение нервного импульса. Между сегментами остаются участки без миелина (перехваты или узлы Ранвье), расстояние между которыми варьирует от 0,3 до 1,5 мм.
В структуре и образовании миелина в центральной и периферической нервной системах имеются свои особенности. Так, в ЦНС в формировании миелиновой оболочки участвует олигодендроцит, образующий сегменты миелиновой оболочки между перехватами Ранвье у нескольких аксонов одновременно, в то время как в ПНС миелин синтезируется шванновскими клетками (леммоцитами). Чаще всего одна клетка образует миелин только для одного сегмента миелиновой оболочки. Соответственно, для одного аксона миелин синтезируют несколько шванновских клеток, что делает условия для ремиелинизации более благоприятными, чем в ЦНС. Следует отметить, что в тонких слабомиелинизированных волокнах сегменты миелиновой оболочки вокруг нескольких аксонов образует одна шванновская клетка.
При возбуждении аксона ионные токи не могут проходить сквозь миелин, в связи с чем нервный импульс распространяется по волокну скачкообразно, от одного перехвата Ранвье к другому («сальтаторное проведение»), обеспечивая высокую скорость проведения импульсов по миелинизированным волокнам. Демиелинизация же приводит к блокаде проведения импульсов.
В зависимости от характера поражения периферических нервов заболевания ПНС (периферические невропатии) подразделяют на три группы:
1) фокальные невропатии (мононевропатия, радикулопатия, плексопатия);
2) множественные мононевропатии (мультифокальные невропатии);
3) полиневропатии.
При фокальных невропатиях поражаются отдельный нерв, корешок, сплетение или его часть с развитием локальных двигательных, чувствительных и вегетативных нарушений в зоне их иннервации.
Множественная мононевропатия характеризуется одновременным или последовательным поражением отдельных нервных стволов с характерной рассеянностью в пространстве и/или во времени. Ключевой особенностью проявлений данной невропатии является асимметричность.
Полиневропатии, являясь системным заболеванием ПНС, характеризуются множественным поражением периферических нервных волокон, входящих в состав различных нервов, что проявляется относительно симметричной симптоматикой. При вовлечении в патологический процесс, помимо периферических нервов, и спинномозговых корешков развивается полирадикулоневропатия. Вариантом полиневропатии, при котором избирательно страдают спинномозговые корешки, является полирадикулопатия.
При инфекционных болезнях в основном развиваются множественная мононевропатия и значительно чаще — полиневропатия. Фокальные невропатии встречаются редко.
В соответствии с особенностями строения периферических нервных волокон патофизиология их поражения имеет некоторую специфичность. В частности, выделяют валлеровское перерождение, аксонопатии, миелинопатии и нейронопатии. При инфекционной патологии повреждение нервных волокон обычно проявляется в виде аксональной дегенерации (аксонопатии), которая может наблюдаться во всех типах нервных волокон при воздействии повреждающих факторов, с преимущественным поражением дистальной части аксона и частым развитием вторичной демиелинизации; первичной демиелинизации, которая развивается в результате непосредственного поражения миелина или образующих его шванновских клеток, с последующим частым вовлечением в процесс аксона (вторичная аксонопатия).