Глава 12. Оказание скорой медицинской помощи при дерматологических заболеваниях

Е.В. Соколовский, Д.В. Шустов

Определение

Синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз) — острая, тяжелая, токсико-аллергическая реакция кожи на медикаментозный агент, которая проявляется массивной отслойкой эпидермиса, обусловленной апоптозом кератиноцитов, протекающая с вовлечением слизистых оболочек, с потенциально возможным летальным исходом [1–4].

Код по МКБ-10

• L51.2 Токсический эпидермальный некролиз (Лайелла).

Профилактика

Специфической профилактики заболевания нет.

Профилактика заболевания заключается в рациональном применении медикаментозных средств с учетом их переносимости (данных анамнеза, аллергического тестирования) и недопустимости полипрагмазии.

Общие данные

Токсический эпидермальный некролиз (ТЭН) возникает вследствие патологической реакции на лекарственные препараты, непредсказуемой и не зависящей от принятой дозы. Чаще встречается у женщин (соотношение женщин и мужчин — 1,5:1). С возрастом риск возрастает. ТЭН, как правило, начинается через 7–21 день после начала применения лекарственного препарата, тем не менее крайне редко может развиваться как до 7-го дня, так и после 28-го дня начала приема препарата. В большинстве случаев удается только заподозрить, какие лекарственные препараты индуцируют развитие побочной реакции. Известно более 200 различных препаратов, способных вызвать токсический эпидермальный некролиз.

Чаще других токсический эпидермальный некролиз вызывают (С, 2++):

• сульфаниламиды;
• антибиотики (хлорамфеникол, макролиды, пенициллины, фторхинолоны);
• нестероидные противовоспалительные препараты (ибупрофен, индометацин, пироксикам, ацетилсалициловая кислота и др.);
• аллопуринол;
• противосудорожные препараты (фенобарбитал, карбамазепин, вальпроевая кислота);
• производные пирозолона [5–7].

Болезни могут предшествовать (D, 2+):

• интоксикация пестицидами;
• вакцинация;
• острые воспалительные заболевания.

Среди инфекционных возбудителей наибольшее значение имеют вирусы: простого герпеса I и II типов, аденовирус, вирус Коксаки В5, ЕСНО-вирусы, энтеровирусы, вирус Эпштейна–Барр, вирусы гепатитов А и В, кори, ветряной оспы, гриппа, паротита, полиовирус. Из бактериальных инфекций могут играть роль Mycoplasma pneumoniae, протей, сальмонелла, туберкулезная палочка, возбудитель пситтакоза, туляремии, гонококк, бруцелла, иерсиния и др. [8–10].

Диагностика

Диагностика заболевания основывается на типичной клинической картине (D, 3–4).

Клиническая картина

Выделяют 4 фазы заболевания: продромальную, эруптивную, фазу кризиса и выздоровление. Для диагностики и лечения данного заболевания на догоспитальном этапе необходимо дифференцировать клиническую картину начальных двух фаз.

Продромальная фаза чаще всего характеризуется:

• повышением температуры тела до 38–39 °С с ознобом, тахикардией;
• общей слабостью;
• головной и мышечно-суставными болями;
• тошнотой, рвотой, диареей;
• болезненностью слизистой оболочки полости рта.

Эруптивная стадия (наступает через несколько часов) характеризуется:

• нарастанием тяжести общего состояния;
• появлением высыпаний на коже и слизистых оболочках, особенно в складках и местах трения и давления.

Одновременно с поражением кожи такие же изменения наблюдаются на красной кайме губ, слизистых оболочках полости рта, носа, верхних дыхательных путей, глотки, пищевода, желудочно-кишечного тракта, конъюнктиве глаз. Появляются светобоязнь, признаки кератоконъюнктивита, помутнения и отторжения роговицы.

Кожные проявления

• Изначально появляются воспалительные пятна в виде обширных эритем,
  отечные папулы, везикулы, петехиальные элементы.
• Сыпь постепенно сливается в сплошные эритемы с геморрагическим оттенком.
• Некроз эпидермиса с последующей его отслойкой — патогномоничный признак ТЭН. При потирании кожи отмечается выраженная болезненность, при этом появляются обширные пузыри разного размера, которые быстро сливаются. При потягивании пинцетом обрывков отслоившегося эпидермиса наблюдается выраженный симптом отслойки в пределах эритемы (симптом Никольского).
• Площадь отслойки эпидермиса может составлять более 30% поверхности тела. Любое механическое воздействие на кожу приводит к появлению обширных эрозий, клиническая картина сходна с ожогом II степени, возможно отторжение ногтевых пластинок и токсическое облысение.

Критерии установления диагноза токсического эпидермального некролиза (D, 3–4):

• внезапное начало;
• тяжелое общее состояние;
• быстро распространяющаяся и сливающаяся эритема, на фоне которой появляются геморрагии;
• болезненность в зоне геморрагий и неизмененной кожи;
• отслойка эпидермиса с формированием гигантских пузырей и эрозий (симптом обожженной кожи).

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика токсического эпидермального некролиза проводится:

• на ранних стадиях — с многоформной экссудативной эритемой, скарлатиной, фототоксическими реакциями и токсидермиями;
• на поздних стадиях — с термическими ожогами, эксфолиативной эритродермией, пузырчаткой и синдромом Стивенса–Джонсона.

Синдром Стивенса–Джонсона нередко трудно отличить от начальной стадии развития синдрома Лайелла. Решающими дифференциально-диагностическими критериями являются развитие эпидермального некролиза и положительный симптом Никольского, что нехарактерно для синдрома Стивенса–Джонсона.