5.1. Внутрисосудистая крупноклеточная В-клеточная лимфома
Определение
♦ Редкая экстранодальная В-клеточная лимфома, характеризующаяся пролиферацией крупных бластных клеток внутри кровеносных сосудов мелкого и среднего калибра без поражения сосудистой стенки и мультиорганным поражением с частым вовлечением кожи, реже - с изолированным поражением кожи. Крупные артерии, вены и лимфатические сосуды, как правило, не поражаются.
Клиника
♦ Пожилые (≈70 лет).
♦ Протекает в 2 клинических вариантах:
♦ так называемый «западный» вариант с преимущественным поражением центральной нервной системы и кожи, примерно в 25% случаев встречается изолированное поражение кожи, в основном у пациентов женского пола;
♦ так называемый «восточный» вариант с мультиорганным поражением и развитием гемофагоцитарного синдрома с ци-топенией и гепатоспленомегалией (редко - с вовлечением кожи).
♦ Независимо от варианта - солитарные или множественные инфильтрированные
пятна и бляшки, телеангиэктазии, ливедо-подобная ретикулярная эритема, пурпура, участки уплотнения подкожной жировой клетчатки с преимущественной локализацией на коже нижних конечностей и туловища, В-симптомы (особенно лихорадка).
Гистология
♦ Пролиферация крупных бластных лим-фоидных клеток внутри сосудов дермы, реже - подкожной жировой клетчатки без поражения сосудистой стенки.
♦ В дополнение к интраваскулярным скоплениям в редких случаях единичные опухолевые клетки могут локализоваться пери-васкулярно.
♦ Могут изолированно поражаться сосуды уже существующих у пациента опухолей (капиллярные гемангиомы, саркома Капоши, солидные опухоли).
♦ Редко - очаги некрозов, тромбы, экстравазаты эритроцитов.
Иммунофенотип
♦ Опухолевые клетки экспрессируют CD20 и CD79a, а также MUM1 и bcl-2 (в большинстве случаев); экспрессия CD20 может отсутствовать у пациентов, получавших лечение ритуксимабом.