ПОРОКИ СЕРДЦА
ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) является вторым по распространенности среди ВПС и встречается в 56 случаях на 100 000 живорожденных детей.
Анатомия
Дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП) по эмбриологическому типу разделяются на первичные и вторичные. Первичные ДМПП относятся к неполной форме атриовентрикулярного (АВ) канала. Вторичные дефекты классифицируют по локализации: центральные, расположенные в области овальной ямки, верхний и нижний дефекты и дефекты типа sinus venosus (верх-не-задний и нижне-задний отдел межпредсердной перегородки), которые часто сочетаются с частичным аномальным дренажем легочных вен. Вторичный ДМПП (75%) - самый частый вариант порока. Другие варианты включают первичный ДМПП (15-20%), дефект венозного синуса (5-10%) и дефект коронарного синуса (<1%).
Патофизиология
ДМПП характеризуется патологическим кровотоком из левого предсердия в правое предсердие. Факторами, определяющими сброс крови, являются большая «растяжимость» ПЖ, анатомическое расположение предсердий и хоть незначительно, но более высокое давление в левом предсердии. Объем патологического сброса зависит от «растяжимости» ПЖ и размера дефекта. Дилатация ПЖ вследствие его объемной перегрузки может сопровождаться развитием недостаточности трикуспидального клапана (ТК). Постоянный лево-правый сброс крови приводит к гиперволемии малого круга кровообращения и ЛГ. Однако значительная ЛГ развивается не более чем у 14% пациентов, чаще на 3-4-м десятилетии жизни. ДМПП крайне редко сопровождается значимой СН. Если ее признаки выражены и возникли в раннем возрасте, то, вероятнее всего, пациент имеет дополнительные аномалии развития сердца. Осложнением естественного течения ДМПП может стать развитие предсердных аритмий в возрасте старше 40 лет, субстратом которых являются фиброзные изменения миокарда дилатированных предсердий. Спонтанное закрытие ДМПП возможно только при центральном расположении дефекта и нормальной анатомии овальной ямки (наличии заслонки). При размерах дефекта >8 мм при рождении спонтанное закрытие ДМПП происходит редко, обычно в возрасте 2-3 лет.