ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Врожденные пороки развития легких - это стойкие морфологические изменения легких и бронхов, выходящие за пределы вариаций их строения, которые возникают внутриутробно в результате нарушений развития зародыша, плода или иногда, после рождения ребенка, как следствие нарушения дальнейшего формирования органов.
КОДЫ ПО МКБ-10
Q32 Врожденные аномалии (пороки развития) трахеи и бронхов.
Q32.2 Врожденная бронхомаляция.
Q33 Врожденные аномалии (пороки развития) легкого.
Q33.0 Врожденная киста легкого.
Q33.1 Добавочная доля легкого.
Q33.0 Секвестрация легкого.
Q33.3 Агенезия легкого.
Q33.4 Врожденная бронхоэктазия.
Q33.5 Эктопия ткани в легком.
Q33.6 Гипоплазия и дисплазия легкого.
Q33.8 Другие врожденные аномалии легкого.
Q33.9 Врожденная аномалия легкого неуточненная.
Q34 Другие врожденные аномалии (пороки развития) органов дыхания.
Q34.0 Аномалия плевры.
Q34.1 Врожденная киста средостения.
Q34.8 Другие уточненные врожденные аномалии органов дыхания. Q34.8 Врожденная аномалия органов дыхания неуточненная.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Причиной возникновения пороков развития легких является нарушение формирования респираторной системы плода на ранних этапах гестации (3-6-я неделя эмбрионального развития). Известно, что прекращение роста бронхолегочных почек на ранних этапах гестационного периода (4-я неделя эмбрионального развития) приводит к агенезии одного или обоих легких, а задержка развития бронхолегочных почек на 5-й неделе обусловливает возникновение аплазии или гипоплазии легких.
В настоящее время частота возникновения пороков развития у больных с хроническими заболеваниями легких неизвестна. Считается, что более 50% хронических заболеваний легких связаны с пороками развития.