Желчными пигментами называют продукты распада гемоглобина и других хромопротеидов - миоглобина, цитохромов и гемсодержащих ферментов. К желчным пигментам относятся билирубин и уробилиновые тела - уроби-линоиды. Обмен билирубина - сложный, многоэтапный процесс. В крови человека содержится примерно 750 г гемоглобина, 1% которого в течение суток, разрушаясь, превращается в билирубин. Из 1 г гемоглобина образуется 34 г билирубина. За сутки у здорового человека образуется 17 мг билирубина.
Пациенты с заболеваниями печени часто имеют характерные симптомы и признаки. Наиболее характерна для многих пациентов желтая окраска кожи, склер и слизистых оболочек. Раньше всего она заметна на конъюнктиве глаз. Этот клинический признак называется желтухой. Желтуха наблюдается не только при заболеваниях печени, но и при других состояниях (например, при гемолитической анемии). Она возникает из-за высокой концентрации в крови желтого пигмента - билирубина. Накопление в крови билирубина - частый лабораторный симптом заболеваний печени и состояний, сопровождающихся повышенным разрушением эритроцитов и холестазом.
Порфирины - промежуточные продукты, образующиеся в процессе синтеза гема и оставшиеся неиспользованными. Биосинтез порфиринов происходит во всех клетках организма человека. Однако наибольшее их количество образуется в нормобластах костного мозга и в печени.
Нарушения порфиринового обмена могут протекать как в эритробластах, так и в клетках других органов (в основном в печени).
5.1. ПИГМЕНТНЫЙ ОБМЕН
Билирубин образуется главным образом из кровяного пигмента эритроцитов - гемоглобина. Другим источником билирубина являются миоглобин (белок мышечных клеток), цитохромы и гемсодержащие ферменты (рис. 5.1).
При физиологических условиях в организме взрослого человека за один час разрушается 1-2×108 эритроцитов (Марри Р.С. и др., 1993). Высвободившийся при этом гемоглобин разрушается на белковую часть - глобин и часть, содер-