Саркомы мягких тканей (СМТ) по особенностям роста, клиническому течению и прогнозу относятся к числу наиболее злокачественных опухолей человека. Термином «саркома мягких тканей» обозначают опухоли внескелетной соединительной ткани, т.е. связок, сухожилий, мышц и жировой ткани, происходящие из примитивной мезодермы. В эту группу также включены опухоли из шванновских клеток примитивной эктодермы и эндотелиальных клеток, выстилающих сосуды и мезотелий. Столь разнородная группа опухолей объединена из-за схожести их гистологических характеристик и клинических проявлений, а также течения опухолевого процесса. Саркомы внутренних органов встречаются крайне редко в молочной железе, почках, предстательной железе, легких и сердце и отличаются большей чувствительностью к режимам лечения, использующимся для лечения сарком, а не опухолей эпителиальной природы тех же органов. Номенклатурная классификация отражает микроскопическую картину и степень дифференцировки, при этом в некоторых случаях может указывать и на органную принадлежность (лейомио-саркома имеет характеристики гладкомышечной ткани микроскопически и наиболее часто возникает в органах с наибольшим количеством гладкомышечных волокон, однако синовиальная саркома не возникает из синовиума). В 2013 г. опубликовано 4-е издание
«Классификации Всемирной организации здравоохранения опухолей мягких тканей и костей». В данном издании были описаны новые нозологии, а также представлены новые данные (генетические) в отношении известных опухолей.
1.1. Заболеваемость
По данным Всемирной организации здравоохранения, СМТ составляют от 1 до 2% всех злокачественных опухолей человека. В России ежегодно регистрируется около 10 тыс. новых случаев, что составляет 1% всех злокачественных новообразований. Распространенность СМТ в 2018 г. составила 22,3 на 100 тыс. населения. Более 50% случаев СМТ поражают пациентов старше 60 лет, около 30% - в возрастном интервале 40-60 лет, 20% - в возрасте до 40 лет. В детском возрасте частота СМТ составляет 6,5%, занимая 5-е место по заболеваемости и смертности. Мужчины заболевают несколько чаще, чем женщины, в среднем в соотношении 1,2:1.