Питириаз красный волосяной отрубевидный (код по МКБ-10: L44.0) представляет собой группу воспалительных папуло-сквамозных дерматозов со сходной клинической картиной. Проявления заболевания характеризуются нарушением ороговения, формированием гиперкератотических фолликулярных папул, сливающихся в шелушащиеся бляшки красно-оранжевого цвета, и ладонно-подошвенным гиперкератозом.
Питириаз красный волосяной отрубевидный является редким заболеванием. По данным Griffiths (1980), дерматоз диагностируется у 1 из 5000 пациентов, обращающихся в крупные медицинские центры. Заболеванием в равной степени страдают мужчины и женщины всех рас. Характерны два пика заболеваемости - от первого до второго и от пятого до шестого десятилетий жизни (Brown F., Badri T., 2020). Большая часть случаев является спорадическими, семейные случаи составляют до 6,5%.
Этиопатогенез заболевания не изучен. Механизмы развития дерматоза могут включать дисфункцию кератинизации или метаболизма витамина A, аутоиммунное воспаление. Триггерами начала заболевания могут быть инфекция или инсоляция. Семейная форма дерматоза, по-видимому, наследуется аутосомно-доми-нантно с переменной пенетрантностью, также были описаны аутосомно-рецессивные варианты. Продемонстрирована связь с мутацией и усилением активности гена CARD14, также известного как ген предрасположенности к псориазу (PSOR2).
Обсуждается возможная связь дерматоза с некоторыми солидными опухолями, включая рак гортани, толстой кишки, почек и легких. Однако паранеопластический характер заболевания представляется сомнительным, и такие сочетания расценивают
как результат увеличения заболеваемости злокачественными новообразованиями с возрастом пациентов.
Первичными морфологическими элементами при дерматозе являются гиперкератотические фолликулярные папулы, сливающиеся в красно-оранжевые шелушащиеся бляшки. Бляшки, как правило, распространенные, могут захватывать большую часть кожного покрова, оставляя небольшие островки непораженной кожи. У некоторых пациентов может развиваться эритродер-мия. Фолликулярные папулы на локтях, запястьях и тыльной стороне пальцев формируют картину терки для мускатного ореха. Ладонная и подошвенная поверхность кистей и стоп резко утолщается, имеет оранжевый оттенок, часто образуются глубокие трещины. Поражение кожи обычно протекает бессимптомно, хотя у некоторых пациентов отмечается легкий зуд, особенно в начале заболевания.