Склеротический лишай (склероатрофический лишай, склеротический и атрофический лишай, болезнь белых пятен Цумбуша) - диффузное заболевание соединительной ткани с иммунными нарушениями, основными клиническими симптомами которого являются поражение кожи половых органов и экстрагенитальные высыпания, различающиеся клиническим течением и прогнозом. Впервые его описал в 1885 г. A. Брейски (А. Breisky) как белесоватые высыпания на вульве у пациенток в постменопаузе, а в 1887 г. Ф.А. Аллопо (F.H. Hallopeau) представил медицинскому сообществу пациентку со склеротическим лишаем. Было предложено много названий данного заболевания - каплевидная склеродермия, болезнь «белых пятен», белый лишай Цумбуша, крауроз вульвы, склероатрофический лишай, но в последнее время получил повсеместное распространение термин «склеротический лишай» (lichen sclerosus). Заболеваемость составляет примерно 14 человек на 100 тыс. населения в год, преимущественно болеют женщины (соотношение с мужчинами 5:1) в возрасте 50-60 лет или дети младше 10 лет.
Этиология и патогенез
Причины склеротического лишая неизвестны, отмечается семейный анамнез (в одном исследовании из 1052 заболевших женщин 12% имели семейные случаи склероатрофического лишая). Предположения об участии в развитии заболевания инфекционных агентов (кислотоустойчивых палочек, спирохет) не подтвердились. Обнаружена частая ассоциация данного заболевания с витилиго, очаговой алопецией, заболеваниями щитовидной железы, В12-дефицитной анемией. Экстрагенитальный склеротический лишай часто возникает на фоне бляшечной склеродермии, что позволяет некоторым авторам говорить об их общем патогенезе. У 67% пациентов со склеротическим лишаем были обнаружены в низких титрах аутоантитела к внеклеточному ма-триксному протеину-1 (ECM-1) и коллагену 17 типа. ECM-1, как считают, входит в состав базальной мембраны и участвует в сборке коллагеновых волокон интерстиция, в связывании фактора