Данный раздел руководства посвящен рассмотрению возможностей диагностики и лечения наиболее часто встречающихся нарушений формирования глазного яблока и его вспомогательных органов во внутриутробный период. И хотя их удельный вес в ряду всех патологических изменений глаз у детей относительно невелик, все же значимость их для перинатальной офтальмологии достаточно существенна.
3.1. Аномалии развития глазного яблока
Анофтальм, микрофтальм, колобома
Микрофтальм, анофтальм и колобома представляют собой связанные структурные аномалии глазного яблока, развивающиеся на самых ранних этапах его эмбриогенеза.
Заболеваемость микрофтальмией-анофтальмией составляет в среднем 1,5 на 10 тыс. рождений по всему миру и остается стабильной уже многие десятилетия (Kallen B. et al., 1996; Onwochei B.C. et al., 2000). Односторонняя и двусторонняя аномалии встречаются с одинаковой частотой и не имеют гендерной специфики.
Истинная (первичная) анофтальмия характеризуется отсутствием как зачатка глазного яблока, так и зрительного нерва, хиазмы, зрительных трактов. По данным компьютерной томографии (КТ) у таких детей можно обнаружить также отсутствие и зрительного канала. Аномалия является следствием нарушения формирования зрительной ямки и зрительного пузырька и встречается крайне редко.
Мнимая (вторичная, клиническая) анофтальмия определяется как макроскопическое отсутствие глаза с наличием гистологических его остатков. Аномалия - следствие нарушения развития передней нервной трубки или дегенерации в течение беременности уже сформированного глазного бокала. Это состояние также называют экстремальным микрофтальмом.
Микрофтальмом называют аномально маленький глаз с осевой длиной менее 16 мм при рождении, менее 19 мм в возрасте 1 года и менее 21 мм у взрослых. Причины же данного состояния в крайней степени вариабельны.