Александр Разумовский, Виктор Рачков/Alexander Razumovsky, Viktor Rachkov
ВВЕДЕНИЕ
Атрезия желчевыводящих путей, или билиарная атрезия (БА), - наиболее часто встречающееся врожденное заболевание печени, характеризующееся нарушением оттока желчи. В отличие от других «атрезий», описанных в этом издании, в основе данной болезни лежит прогрессирующая облитерация внепеченочных желчных протоков с постепенным вовлечением в процесс внутрипеченочной желчной системы и формированием билиарного цирроза печени (ЦП). Это заболевание является наиболее частой причиной внепече-ночного холестаза у детей и патологической желтухи у новорожденных (Володин Н.Н., 2005; Запруднов А.М. 2008; Kuntz E., 2007). Примерно в 15-30% случаев БА может сочетаться с другими врожденными аномалиями развития (Дягтерева А.В., 2018; Schoen B.T., 2001). Наиболее часто встречаются по-лиспления, situs inversus, предуоденальное расположение портальной вены, аномалии строения нижней полой вены, незавершенный поворот кишечника и др. По данным Японского регистра БА, в период с 1989 по 1993 г. были обследованы 519 пациентов, из них 98 имели врожденные экстрапеченочные аномалии (Japanese Biliary Atresia Society, 2000).
Без хирургического вмешательства БА неизбежно приводит к смерти больного в течение первых 2 лет жизни, в среднем в возрасте 8 мес. По данным А. Siddiqui (2019), 3-летняя выживаемость при отсутствии лечения не превышает 10%. В последние десятилетия достигнут значительный прогресс в лечении детей с БА. Своевременное проведение оперативного лечения - портоэнтеро-стомии по Касаи, а при ее неэффективности - трансплантации печени (ТП) увеличило выживаемость больных БА в целом до 85-90% (Коровина Н.А., 2003; Alonso G., 2004). M. Fanna (2019) отмечает, что в 1996 г. 5-летняя выживаемость пациентов с БА составляла 72%, а к 2007 г. возросла до 88%.