Рубрификация
Клиническая классификация ISSVD (2011)
• Высыпания красного цвета: пятна и очаги лихенификации; красные пятна и очаги лихенификации без нарушения целостности эпителия (включая микровезикуляцию и мокнутие, формирование корок, трещин).
• Эрозии и язвы; эрозии.
Ключевые положения
1. Выделяют две формы экстрамаммарной болезни Педжета (ЭМБП) - первичную (не ассоциированную с подлежащей аденокарциномой) и вторичную (ассоциированную с подлежащей аденокарциномой нижних отделов желудочно-кишечного или мочевыделительного тракта).
2. Клиническая картина представлена очагами эритемы с эрозированием, мокнутием и шелушением на поверхности, имеющими сходство с экземой или аллергическим дерматитом.
3. Субъективно пациентов беспокоит зуд.
4. Диагноз устанавливается на основании результатов биопсии слизистой оболочки вульвы. Иммуногистохимическое исследование с использованием антител к цитокератину 7-го типа позволяет идентифицировать даже отдельные опухолевые клетки, что необходимо для подтверждения диагноза и оценки краев резекции опухоли.
5. Широкое хирургическое иссечение очагов поражения проводят с единовременным выполнением нескольких интраоперационных пункционных биопсий для уточнения границ распространения опухолевого процесса и подтверждения тотального иссечения опухоли.
6. Частота рецидивов колеблется от 12 до 58%, факторами риска являются поражения клитора, узловые элементы, инвазия, поражение лимфатических узлов, повышение уровня ракового эмбрионального антигена и вид терапии.
7. Пациенты подлежат наблюдению и обследованию для исключения висцеральных неоплазий.
Экстрамаммарная болезнь Педжета (extramammary Paget's disease, ЭМБП) является редкой опухолью, которая поражает преимущественно аногениталь-ную область и чаще развивается у женщин (Lam C., Funaro D., 2010; Kaza-kov D.V. et al., 2011).