Рубрификация
Гистологическая классификация ISSVD (2006)
• Акантолиз.
Клиническая классификация ISSVD (2011)
• Высыпания красного цвета: папулы и узлы; папулы.
• Высыпания белого цвета; белые папулы и узлы; папулы.
Ключевые положения
1. Более половины пациентов с хронической доброкачественной семейной пузырчаткой имеют отягощенный семейный анамнез по заболеванию.
2. Заболевание протекает с поражением крупных складок, в том числе пахово-бедренных, при этом возможно вовлечение вульвы.
3. В большинстве случаев назначают наружную терапию смягчающими средствами, ТГК средней и низкой потентности и антибактериальными препаратами.
Хроническая доброкачественная семейная пузырчатка (болезнь Гужеро- Хейли-Хейли, familial benign pemphigus, Hailey-Hailey disease) - хроническое аутосомно-доминантное заболевание с неполной пенетрантностью. Практически 2/3 пациентов имеют отягощенный семейный анамнез по заболеванию. Болезнь Гужеро-Хейли-Хейли характеризуется длительным волнообразным, с чередованием периодов рецидивов и периодов ремиссии, течением.
Эпидемиология
Данные об эпидемиологии заболевания отсутствуют. Заболевание, как правило, начинается в подростковом возрасте или несколько позже, в возрасте
30-40 лет. Этиопатогенез
Этиопатогенез заболевания до конца не расшифрован. Предполагается, что нарушение адгезии кератиноцитов является следствием дефекта гена ATP2C1, кодирующего белки Ca2+-АТФазы и располагающегося в хромосоме 3 (Zhu Y.G. et al., 2006). Ген кодирует секреторный путь Ca2+-АТФазы hSPCA1, дисфункция которого приводит к высвобождению кальция из аппарата Гольджи и эндоплазматической сети, что, в свою очередь, приводит к нарушению процессинга белков и далее к морфологии кератиноцитов. Харак-