Ключевые положения
1. Один и тот же дерматоз может фигурировать одновременно в нескольких разделах гистологической и клинической классификации заболеваний вульвы, что отражает неоднородность или эволюцию его клинических проявлений.
2. Диагностика дерматозов вульвы требует клинико-морфологического сопоставления.
Диагностика
Вульва может поражаться при многих инфекционных и неинфекционных заболеваниях, в том числе болезнях кожи. Классификация дерматозов вульвы представляет большие трудности.
В 2006 г. Международным обществом по изучению болезней вульвы и влагалища (The International Society for the Study of Vulvovaginal Disease, ISSVD) в целях стандартизации номенклатуры неинфекционных заболеваний данной области была предложена их гистологическая классификация (табл. 2.1) (Lynch P.J. et al., 2007). Авторы классификации подчеркивали необходимость сопоставления клинических и гистологических данных, поскольку на разных стадиях различные заболевания могут быть представлены сходными гистологическими изменениями.
Таблица 2.1. Гистологическая классификация дерматозов вульвы ISSVD, 2006 (по Lynch P.J. et al., 2007)
Морфологическая характеристика | |
| • Атопический дерматит. • Аллергический дерматит. • Простой (ирритантный) дерматит |
| • Псориаз. • Очаговый нейродермит (лишай Видаля): - первичный; - вторичный, на фоне зудящих дерматозов - склеротического и атрофического лихена, красного плоского лишая или других заболеваний вульвы |
| • Склерозирующий и атрофический лихен • Красный плоский лишай |
Окончание табл. 2.1
Морфологическая характеристика | |
Гомогенизация дермы/ склероз | Склерозирующий и атрофический лихен |
| • Пемфигоид слизистых оболочек. • Линеарный IgA-дерматоз |
| • Хроническая доброкачественная семейная пузырчатка (болезнь Гужеро-Хейли-Хейли). • Фолликулярный дискератоз (болезнь Дарье) |
Гранулематозное воспаление | • Болезнь Крона. • Гранулематозный вульвит |
| • Афтозные язвы. • Болезнь Бехчета. • Плазмоклеточный вульвит (вульвит Зуна) |
В 2011 г. на XXI Всемирном конгрессе ISSVD в Париже предложены обновленные терминология и классификация дерматозов вульвы, в основу которых легли клинические проявления заболеваний (Lynch P.J. et al., 2012; табл. 2.2). В данной классификации критериями для выделения отдельных групп дерматозов являются цвет высыпаний и их морфология.
Таблица 2.2. Клиническая классификация заболеваний вульвы ISSVD, 2011 (по Lynch P.J. et al., 2012)
| |
Высыпания, не отличающиеся по цвету от окружающих тканей |
| 1. Микропапилломатоз преддверия влагалища (вариант нормы). 2. Контагиозный моллюск. 3. Инфекция, вызванная вирусом папилломы человека (кондиломы). 4. Рубцы. 5. Внутриэпителиальные плоскоклеточные образования вульвы. 6. Фиброэпителиальный полип. 7. Невусы (интрадермальные). 8. Муцинозные кисты преддверия влагалища и внутренней поверхности малых половых губ (могут иметь желтоватый оттенок). 9. Эпидермальные кисты. 10. Опухоль из маммароподобных желез (папиллярная гидраденома). 11. Кисты и опухоли больших вестибулярных желез. 12. Сирингома. 13. Базальноклеточный рак |
| 1. Очаговый нейродермит (лишай Видаля) и другие лихеноидные заболевания. 2. Внутриэпителиальные плоскоклеточные образования вульвы |
Продолжение табл. 2.2
| |
Высыпания красного цвета: пятна и очаги лихенификации |
Явления экзематизации и лихенификация | 1. Аллергический дерматит. 2. Простой (ирритантный) дерматит. 3. Атопический дерматит. 4. Экзематизация при других заболеваниях вульвы. 5. Болезни, клинически сходные с экземой, - кандидоз, хроническая доброкачественная семейная пузырчатка (болезнь Гужеро- Хейли-Хейли), экстрамаммарная болезнь Педжета. 6. Очаговый нейродермит (лишай Видаля). 7. Лихенификация при дерматозах, сопровождающихся зудом |
Красные пятна и очаги лихенификации без нарушения целостности эпителия (включая микровезикуляцию и мокнутие, формирование корок, трещин) | 1. Кандидоз. 2. Псориаз. 3. Плоскоклеточные интраэпителиальные поражения вульвы. 4. Красный плоский лишай. 5. Плазмоклеточный вульвит (вульвит Зуна). 6. Бактериальные инфекции мягких тканей (целлюлит, некротизи-рующий фасциит). 7. Экстрамаммарная болезнь Педжета |
Высыпания красного цвета: папулы и узлы |
| 1. Фолликулит. 2. Инфекция, вызванная вирусом папилломы человека (кондиломы). 3. Ангиокератома. 4. Контагиозный моллюск (при воспалении). 5. Гнойный гидраденит (в ранней стадии). 6. Хроническая доброкачественная семейная пузырчатка (болезнь Гужеро-Хейли-Хейли) |
| 1. Фурункул. 2. Инфекция, вызванная вирусом папилломы человека (кондиломы). 3. Узловатая почесуха. 4. Плоскоклеточные интраэпителиальные поражения вульвы. 5. Контагиозный моллюск (при воспалении). 6. Разрастание слизистой оболочки мочеиспускательного канала и ее пролапс. 7. Гнойный гидраденит. 8. Папиллярная гидраденома. 9. Воспаленные эпидермальные кисты. 10. Абсцесс бартолиновой железы. 11. Плоскоклеточный рак. 12. Меланома, беспигментный тип |
|
| 1. Папулы/пятна Фордайса (присутствуют в норме, могут иметь желтоватый оттенок). 2. Контагиозный моллюск. 3. Инфекция, вызванная вирусом папилломы человека (кондиломы). |
Продолжение табл. 2.2
| |
| 4. Рубцы. 5. Плоскоклеточные интраэпителиальные поражения вульвы. 6. Плоскоклеточный рак. 7. Милиум. 8. Эпидермальные кисты. 9. Хроническая доброкачественная семейная пузырчатка (болезнь Гужеро-Хейли-Хейли) |
| 1. Витилиго. 2. Склерозирующий и атрофический лихен. 3. Поствоспалительная гипопигментация. 4. Очаговый нейродермит (лишай Видаля). 5. Красный плоский лишай. 6. Плоскоклеточные интраэпителиальные поражения вульвы. 7. Плоскоклеточный рак |
Высыпания темного цвета (коричневые, голубые, серые или черные) |
| 1. Меланоцитарный невус. 2. Меланоз вульвы. 3. Поствоспалительная гиперпигментация. 4. Красный плоский лишай. 5. Черный акантоз. 6. Меланома in situ |
| 1. Меланоцитарный невус (с клинической и/или гистологической атипией). 2. Инфекция, вызванная вирусом папилломы человека (кондиломы). 3. Плоскоклеточные интраэпителиальные поражения вульвы. 4. Себорейный кератоз. 5. Ангиокератома. 6. Папиллярная гидраденома. 7. Меланома |
Пузырьки (везикулы) и пузыри |
| 1. Генитальный герпес. 2. Острая экзема. 3. Буллезный вариант склеротического и атрофического лихена. 4. Капиллярная варикозная лимфангиома. 5. Пузырные дерматозы - пемфигоид слизистых оболочек, фиксированная токсидермия, синдром Стивена-Джонсона, пузырчатка |
| 1. Кандидоз. 2. Фолликулит |
|
| 1. Экскориации, см. раздел «Явления экзематизации и лихенификация». 2. Эрозивный красный плоский лишай. 3. Трещины, возникающие на нормальной коже (идиопатические, связанные с механическим повреждением). |
Окончание табл. 2.2
| |
| 4. Трещины, возникающие на измененной коже (кандидоз, ограниченный нейродермит, псориаз, болезнь Крона). 5. Плоскоклеточные интраэпителиальные поражения вульвы, эрозивный вариант. 6. Вскрывшиеся везикулы, буллы, пустулы, см. раздел «Везикулы и пузыри». 7. Экстрамаммарная болезнь Педжета |
| 1. Глубокие экскориации (на фоне экземы, очагового нейродермита и других зудящих дерматозов). 2. Острая язва вульвы (идиопатический вариант или на фоне болезни Крона, Бехчета, вирусных дерматозов). 3. Болезнь Крона. 4. Герпес-вирусная инфекция у пациентов с иммунодефицитом. 5. Плоскоклеточный рак, язвенная форма. 6. Первичный сифилис |
Диффузный отек наружных половых органов |
| 1. Болезнь Крона. 2. Врожденная наследственная лимфедема (болезнь Милроя). 3. Постхирургическая и радиационная обструкция лимфатических сосудов. 4. Отек после перенесенного инфекционного заболевания мягких тканей (особенно после стрептококкового или стафилококкового целлюлита). 5. Поствоспалительный отек (особенно часто после гидраденита) |
| 1. Венозная обструкция (на фоне беременности или послеродовая). 2. Целлюлит (первичный или на фоне существовавшего отека). 3. Воспаление кисты/протока бартолиновой железы. 4. Болезнь Крона. 5. Умеренный отек может сопровождать любые воспалительные заболевания вульвы |
В предложенной классификации многие нозологии фигурируют в нескольких разделах одновременно, что отражает неоднородность или эволюцию их клинических проявлений.