Глава 2
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ НЕЙРОЭНДОКРИННЫХ НЕОПЛАЗИЙ
А.В. Кочатков, Р.Д. Замолодчиков
ВВЕДЕНИЕ
НЭН, или «карциноиды», по определению Зигмунда Оберндорфера, являются особыми новообразованиями. Развиваясь из клеток диффузной эндокринной системы и оставаясь гетерогенной группой заболеваний, они обладают целым рядом общих биологических свойств, а клиническая картина заболевания может сопровождаться развитием специфических гиперфункциональных синдромов (органический гиперинсулинизм, панкреатическая холера, карциноидный синдром и др.) [1, 2]. В мировой литературе существует большое количество синонимов, описывающих эти новообразования. В начале прошлого века эти новообразования назывались «карциноидами», в 1960- 1970-х гг. укоренился термин «апудомы». С 1980 г. вновь главенствующим стал термин «карциноид». В 2000 г. эксперты Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) рекомендовали использовать термин «нейроэндокринные опухоли» для обозначения всей группы новообразований, а карциноидами называть только первично развившиеся в легких, а также сопровождающиеся развитием карциноидного синдрома. Говоря исключительно о неоплазиях, первично локализующихся в поджелудочной железе, в 2004 г. эксперты ВОЗ рекомендовали употреблять термин «эндокринные» вместо прежнего «ней-роэндокринные» [3]. В классификации ВОЗ опухолей органов пищеварения 2010 г. в очередной раз рекомендуется использовать термин «нейроэндокрин-ные», а также реабилитирован термин «карциноид» для G1 НЭН [4]. Результатом терминологической путаницы и целого ряда других моментов является отсутствие истинных сведений о распространенности этой группы заболеваний, и большинством авторов НЭН до сих пор рассматриваются как редкие, практически казуистические, заболевания [5].