В большинстве случаев желтуха у новорожденных наблюдается в течение первых 3 суток жизни, носит физиологический характер, являясь «пограничным состоянием», и не требует лечения.
Опасность желтух заключается в том, что при высоком уровне свободного (неконъюгированного, непрямого) билирубина в сыворотке крови возникает угроза развития билирубиновой энцефалопатии (ядерной желтухи), которая встречается исключительно в период новорожденности и ведет к развитию глубокой умственной отсталости и детского церебрального паралича. Степень токсического влияния билирубина в основном зависит от его концентрации в ткани мозга и продолжительности гипербилирубинемии. Медицинский работник, наблюдающий ребенка, должен уметь оценить индивидуальный «безопасный уровень» билирубина у новорожденного с желтухой и предвидеть его возможное нарастание.
8.1. Механизм возникновения желтухи новорожденных
Желтуха, или иктеричность, - это желтая пигментация кожи и/или склер билирубином. Она, в свою очередь, обусловлена повышением уровня билирубина в крови - гипербилирубинемией. Всего насчитывается около 50 заболеваний, которые сопровождаются появлением желтушности кожных покровов. У взрослых прокрашивание кожи происходит при повышении уровня общего билирубина более 34 мкмоль/л, у доношенных новорожденных - при уровне общего билирубина примерно от 70 мкмоль/л, у недоношенных - при уровне 50 мкмоль/л. Обмен билирубина у новорожденного имеет ряд особенностей. - Повышенное образование билирубина у новорожденных связано с разрушением фетального (плодового) гемоглобина, который в огромном количестве выбрасывается в кровоток ребенка во время родового акта, и транзиторной неспособностью печени новорож-
денных к конъюгации (связыванию). «Запуск» системы конъюгации билирубина происходит в норме за период от нескольких часов до нескольких дней после рождения. Активность конъюги-рующей системы печени нарастает медленно и достигает уровня взрослых к концу 3-4-й недели жизни. В организме любого человека постоянно происходит обмен билирубина. Билирубин образуется преимущественно вследствие распада гемоглобина в стареющих эритроцитах. В норме при этом образуется около 80-85% билирубина в сутки. Около 15-20% билирубина образуется из других источников (в костном мозге, печени). При разрушении эритроцитов, достигших окончания нормального срока своего существования - приблизительно 120 суток, высвобождается гемоглобин, от которого вначале отделяется глобин, а из оставшейся небелковой части молекулы (гема) в результате биохимических превращений образуется билирубин, который получил название свободного, или непрямого, билирубина. Эта форма билирубина является жирорастворимой. Непрямой билирубин в кровяном русле связывается с белками (альбуминами) и в таком виде транспортируется в печень. В печени непрямой (свободный) билирубин захватывается клетками печени (гепатоцитами) и превращается в другую форму билирубина, связанную с ферментами. Данная фракция билирубина меняет свои свойства, становится водорастворимой, носит название связанной, или прямой, фракции - прямой билирубин. Этот билирубин выводится из печени в желчный пузырь и в дальнейшем поступает в кишечник, окрашивая стул в темный цвет. Небольшая часть прямого (связанного) билирубина поступает в общий кровоток и выводится из организма через почки, придавая моче желтоватый оттенок. Билирубин - пигмент, его свободная фракция имеет яркий оттенок желтого, а связанная фракция - грязно-желтый цвет.
- Экскреторная функция печени при рождении ребенка значительно снижена из-за анатомической незрелости экскреторной системы: желчные капилляры узки, количество их уменьшено. Экскреторная функция печени новорожденных достигает элиминирующей способности печени взрослых к концу первого месяца жизни.
- Своеобразие кишечного метаболизма желчных пигментов у новорожденных способствует частичному возвращению неконъюги-рованного билирубина в кровь и увеличению или сохранению гипербилирубинемии.
У новорожденных 80-90% билирубина представлено непрямой (свободной) фракцией.