Код по МКБ-10 - С91.1.
ХЛЛ/лимфома из малых лимфоцитов - заболевание лим-фоидной ткани, характеризующееся клональной пролиферацией за счет постоянной активации В-клеточного рецептора с автономной и лигандзависимой стимуляцией неопластических коммитированных лимфоцитов (преимущественно CD5+, «обученных» антигеном В-клеток с различным уровнем генных мутаций вариабельного региона тяжелой цепи Ig), что приводит к неуклонному накоплению длительно живущих опухолевых клеток в периферической крови, КМ, лимфатических узлах, селезенке, печени, а в последующем - и в других органах и тканях (сердце, легкие, почки, желудок, кишечник и др.).
Диагностика
1. Повышение абсолютного числа лимфоцитов более 5×109/л при повторных исследованиях в течение 3 мес, при этом необходимо подтверждение их клонального происхождения методом проточной цитофлоуметрии. Клетки ХЛЛ экспрессируют CD19-, CD20- и CD23-антигены, а также CD5-антиген при отсутствии других пан-Т-клеточных маркеров; В-лимфоциты являются моноклональными в отношении экспрессии легких цепей Ig (κ, λ).
2. Гистологическое исследование ткани удаленного лимфатического узла (можно не выполнять при возможности проведения проточной цитофлоуметрии - абсолютное количество лимфоцитов более 5×109/л) для диагностики лимфомы из малых лимфоцитов.
3. Гистологическое исследование КМ.
4. Аспирационная биопсия КМ или исследование ткани биоптата лимфатического узла методом FISH для выявления трисомии хромосомы 12q, делеции хромосом 13q и 17q, экспрессии TP53, мутации в генах тяжелых цепей Ig IGHV.
5. Уровень ЛДГ и β 2-микроглобулина.
- При микроскопии мазка крови могут быть обнаружены тени Гумпрехта (раздавленные опухолевые лимфоциты).
- При обнаружении в мазке большого количества (более 50%) пролимфоцитов необходимо исключить про-лимфоцитарный лейкоз.