ПЕРИФЕРИЧЕСКИЕ Т-КЛЕТОЧНЫЕ ЛИМФОМЫ
Код по МКБ-10 - С84.4.
Гетерогенная группа злокачественных заболеваний лимфоидной ткани, при которых субстратом являются Т-лимфоциты и NK-клетки, имеющие общего костномозгового предшественника и проходящие дифференцировку в центральных органах лимфатической системы (КМ и тимусе). Для Т-лимфоцитов необходим этап дифференцировки в тимусе, который включает перестройку генов Т-клеточного рецептора, экспрессию Т-клеточного рецепторного комплекса.
Классификация
В зависимости от гистологического строения и иммуно-фенотипа опухолевой ткани различают:
1) Т-клеточную лимфому неспецифицированную;
2) ангиоиммунобластную Т-клеточную лимфому;
3) анапластическую Т-клеточную лимфому с экспрессией протеина (ALK+);
4) анапластическую Т-клеточную лимфому без экспрессии протеина (ALK-А).
Риск-стратификация проводится на основании Международного прогностического индекса IPI, где в качестве неблагоприятных факторов учитываются следующие.
• Возраст более 60 лет.
• Повышение уровня сывороточного ЛДГ.
• Статус ECOG 2-4.
• Стадия III-IV
• Вовлечение более одной зоны.
Наличие каждого фактора считается за 1, по сумме факторов определяется группа риска.
• Низкий риск - 0-1.
• Низкий промежуточный - 2.
• Высокий промежуточный - 3.
• Высокий - 4-5.
Индукционное лечение
В первой линии химиотерапии периферических Т-клеточных лимфом стандартом является терапия по программе CHOP и ее модификация с этопозидом CHOEP. Наиболее благоприятным и химиочувствительным является подтип анапластической Т-клеточной лимфомы с экспрессией протеина ALK (ALK + периферические Т-клеточные лимфомы). По данным немецкой группы по изучению нХЛ, трехлетняя выживаемость без прогрессирования после шести курсов CHOP составила 75% [51]. У пациентов с другими вариантами периферических Т-клеточных лимфом, моложе 60 лет, без значимой сопутствующей патологии из группы повышенного риска (IPI более 2) необходимо интенсифицировать программы до шести курсов CHOEP-14. Значимо увеличивало пятилетнюю ОВ выполнение высокодозной консолидации с последующей аутоТГКС при достижении ПР после индукционных CHOP-подобных программ (ALK - 61%, ан-гиоиммунобластная T- клеточная лимфома - 52% и неспец-ифицированная - 38%).