Код по МКБ-10 - D69.6.
Иммунная тромбоцитопения - иммуноопосредован-ное заболевание, обусловленное выработкой аутоантител к тромбоцитам, направленных против тромбоцитарного гли-копротеинового комплекса IIb/IIIa и/или Ib/Ix и их активным разрушением в ретикулоэндотелиальной системе печени и селезенки.
Классифицируется по степени тяжести.
• Легкая форма: тромбоцитопения более 20×109/л, геморрагический синдром отсутствует.
• Средняя степень тяжести: тромбоцитопения более 20×109/л, геморрагический синдром в виде петехиаль-ной сыпи/экхимозов только на нижних конечностях.
• Тяжелая форма: тромбоцитопения менее 20×109/л, геморрагический синдром на верхней половине туловища, активные кровотечения.
Лечение
Показаниями к началу терапии являются снижение тромбоцитов менее 50×109/л и/или наличие геморрагического синдрома.
На первом этапе, как правило, используют терапию глю-кокортикоидами: преднизолон по 1 мг/кг в течение 3 нед с последующим постепенным снижением на 5 мг 1 раз в 3 дня. При тяжелой форме лечение возможно начать с в/в инфузии метилпреднизолона по 5-10 мг/кг 1 раз в сутки в течение 3-4 дней, далее начать пероральный прием преднизолона. Эффективность в виде увеличения количества тромбоцитов от терапии глюкокортикоидами составляет 40-50%.
При неэффективности терапии глюкокортикоидами на втором этапе предлагают выполнение лечебной спленэкто-мии. Гематологический ответ в виде резкого увеличения количества тромбоцитов (вплоть до гипертромбоцитоза) после
спленэктомии обычно развивается сразу (в течение нескольких часов после операции), эффективность такого метода варьируется от 30 до 40%.
В качестве иммуносупрессивной терапии также может быть использован ритуксимаб в дозе 375 мг/м2, проводится четыре инфузии с интервалом 4 нед. Эффективность в виде устойчивого прироста тромбоцитов достигает 60-80%. Хорошей эффективностью, особенно при необходимости быстро купировать геморрагическое состояние, обладают в/в человеческие иммуноглобулины (иммуноглобулин человека нормальный), проводят 4-5 ежедневных инфузий по 5001000 мг/кг.