Определение. ЛГ называют синдром, в основе которого лежит ограничение потока через легочное артериальное русло, приводящее к повышению легочного сосудистого сопротивления и правожелудочковой недостаточности. Легочная гипертензия определяется при повышении среднего давления в легочной артерии более 25 мм рт.ст. в покое и 30 мм рт.ст. - при нагрузке во время зондирования полостей сердца или ЭхоКГ.
Эпидемиология. Распространенность легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) составляет 15 случаев на 1 000 000 населения. Первичная (идиопатическая) ЛГ (39,2% всех случаев ЛАГ) больше распространена у женщин по сравнению с мужчинами (1,7:1), средний возраст пациентов - 37 лет, а средняя продолжительность жизни после установления диагноза составляет около 2,8 года. Легочная гипертензия, ассоциированная с врожденными заболеваниями сердца, часто встречается при СЭ, ДМЖП или ДМПП (обычно небольшом <1 см и <2 см в диаметре соответственно), общем артериальном протоке, при пороках сердца после хирургической коррекции (11,3%). ЛАГ, ассоциированная с системными заболеваниями соединительной ткани, составляет 11,3%, а при ее наличии двухгодичная выживаемость снижается с 80 до 40% [1]. При портальной гипертензии ЛАГ отмечается в 10,4%. При хронической обструктивной болезни легких, протекающей с выраженной дыхательной недостаточностью, в 50% случаев определяют признаки ЛАГ.
Классификация ЛГ. Согласно последней классификации, различают пять типов ЛГ: артериальная, венозная, гипоксическая, тромбоэмболи-ческая или смешанная. Клиническая классификация ЛГ, согласованная экспертами Европейского общества кардиологов и предложенная в г. Дана Пойнт (2008) [2], выглядит следующим образом.
• ЛАГ:
- идиопатическая;
- наследственная;