Определение. Согласно современной классификации, аутоиммунные (ревматические) заболевания относятся к иммуновоспалительным болезням человека, в патогенезе которых ключевую роль играют ауто-иммунитет и аутовоспаление, связанные с генетической предрасположенностью и выраженной индуцирующей ролью факторов внешней среды (инфекции, курение и др.), дефектами активации механизмов приобретенного и врожденного иммунного ответа.
Это гетерогенная группа клинически разнородных заболеваний, имеющих общие механизмы патогенеза, связанные с развитием воспаления. Их объединяют следующие положения: этиология не известна, имеются общие триггерные факторы (курение, инфекции и др.), генетическая предрасположенность, семейная агрегация, частое развитие нескольких иммуновоспалительных заболеваний у одного больного, высокая коморбидность (атеросклероз, инфекция, остеопороз, лимфопро-лиферативные заболевания), эффективность глюкокортикоидов (ГКС). Частота встречаемости в популяции - 5-7%. Перечень этих иммуновос-палительных заболеваний можно представить следующим образом.
1. Редкие моногенные аутовоспалительные заболевания: семейная средиземноморская лихорадка (FMF - familian mediterranean fever), периодический синдром, ассоциированный с TNF-рецептором [TNF - фактор некроза опухоли (tumor necrosis factor)] (TRAPS - TNF-receptor-associated periodic syndrome), гипер-IgD-синдром (HIDS - hyper-IgD periodical feverish syndrome), пиогенный стерильный артрит (PAPA - pyogenic arthritis a sterile), хронический мультифокальный рецидивирующий остеомиелит (CMRO - chronic multifocal recurrent an osteomyelitis), синдром Blau (увеит).
2. Полигенные аутовоспалительные заболевания: болезнь Крона, неспецифический язвенный колит, остеоартроз, подагра/псевдоподагра/ другие кристаллические артриты, некоторые формы реактивного и псо-риатического артритов, гигантоклеточный артериит, болезнь Такаясу,