Прогноз при установлении диагноза МБ до конца XX в. оставался крайне печальным. Иногда появлялись сообщения о больных с длительным периодом выживания [178, 277]. Начиная с середины XX столетия результаты лечения МБ характеризовались растущим числом выживших в отдаленном периоде в результате постепенного наращивания интенсивности терапии, зачастую ценой существенного ухудшения качества жизни [274]. В последние два десятилетия накопленные знания о клинических факторах риска, стадиях заболевания и стратификация пациентов на различные группы риска позволили проводить контролируемую деэскалацию интенсивности терапии.
Для стадирования заболевания используется модифицированная шкала C.H. Chang [63, 111] (табл. 10.1). В течение последнего десятилетия было доказано, что Т-компонент этой классификации не имеет прогностической роли и более не употребляется, при этом М-компонент является наиболее важным для распределения больных по группам риска. В настоящее время для стадирования пациентов проводятся краниоспинальная МРТ и исследование ликвора на опухолевые клетки. Ранее для выявления метастазирования использовалась миелография [82].
Таблица 10.1. Стадирование медуллобластом по шкале Chang
| |
| |
| |
| Опухоль >3 см в диаметре и распространяющаяся в сильвиев водопровод или отверстие Люшки |
| Опухоль >3 см в диаметре с инфильтрацией дна IV желудочка и ствола мозга |
| Опухоль >3 см в диаметре, прорастающая в III желудочек через водопровод или ниже большого затылочного отверстия |
| | |
| Наличие опухолевых клеток в ликворе | |
| Интракраниальное распространение опухоли за пределами первичной локализации (в гемисфере мозжечка, по субарахноидальным пространствам, по оболочкам и желудочковой системе головного мозга) | | |
| Распространение опухоли по спинальному субарахноидальному пространству | |
| Экстраневральные метастазы | |
* Собственное исследование.
В настоящее время выявлен целый ряд факторов, позитивно и негативно влияющих на прогноз заболевания (табл. 10.2), среди которых твердо установленными на настоящий момент являются: метастазы на момент диагностики заболевания, размер остаточной опухоли, возраст ребенка, гистология опухоли [195, 364].
Таблица 10.2. Установленные факторы риска, влияющие на прогноз
Параметры Аббревиатура Объяснение Прогноз Исследователи |
|
| | Разделение детей по границе 3-5 лет | | |
Размер остаточной опухоли | | | | Zeltzer, 1999 [364] Lannering, 2012 [182] |
| | |
| | |
| Остаток опухоли инфильтрирует ствол мозга | |
| Остаток опухоли в полости ЗЧЯ | |
| | | | Zeltzer, 1999 [364] Kortmann, 2000 [174] Taylor, 2005 [328] |
| «Микроскопические метастазы» (опухолевые клетки в ликворе) | |
| Макроскопические интракра-ниальные метастазы | |
| Макроскопические спиналь-ные метастазы | |
| Экстраневральные метастазы | |
|
| | | | Rutkowski, 2005 [293] Von Bueren, 2011 [345] Rutkowski, 2010 [295] Leary, 2011 [185] |
| | |
| МБ с повышенной нодуляр-ностью | |
| | |
| | |
| | | | Northcott, 2011 [229] Taylor, 2012 [325] Kool, 2012 [170] |
| | |
| | |
| | |
| | | | Von Hoff, 2010 [347] Ryan, 2012 [297] |
| | | |
| Ядерное накопление соответствует WNT-группе | | |
| Высокий уровень матричной РНК | | |
10.1. ФАКТОРЫ РИСКА НЕБЛАГОПРИЯТНОГО ПРОГНОЗА
Вне зависимости от тех или иных факторов, влияющих на прогноз, выживаемость при МБ в настоящее время значительно выросла и составляет, по разным данным, от 70 до 88% (см. рис. 11.2, 11.3).